-
腦白質變性
鎖定
腦白質,是大腦內部由神經纖維聚集的地方,由於其區域比細胞體聚集的大腦表層顏色淺,故名腦白質。如腦白質中的中樞神經細胞的髓鞘損害,則會引起腦白質病。腦白質病是一種大腦的結構性改變,以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特徵,病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨牀表現從注意力不集中、健忘和個性改變,到痴呆、昏迷,甚至死亡。人類到了約二十歲時,白質才會在不同腦區逐漸發育完全,而其生長的時機與成熟程度,會影響到學習、自我控制與精神疾病,例如精神分裂、自閉症與病態性説謊,青少年的年少輕狂的原因之一也是由於白質未發育完全。
- 患病部位
- 頭部
- 相關疾病
- 小兒腦白質海綿狀變性綜合徵
- 相關症狀
- 痴呆 感覺障礙 記憶力障礙等
- 所屬科室
- 內科 神經內科
- 相關檢查
- 顱腦CT檢查
腦白質變性原因
腦白質病是一組具體病因尚不甚明確的中樞神經系統脱髓鞘性疾病。它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷後、梗塞缺乏等的繼發表現。推斷的主要病因包括:
2、人文地理因素:其中如多發性硬化症在寒温帶多見,熱帶則較少。歐洲人發病率高,而東方、非洲人患病率較低。
3、感染因素:懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與多發性硬化症有關,已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(SimianVirus猴病毒)是進行性多灶性腦白質病的病原體,醫學界公認亞急性硬化性全腦炎由麻疹病毒引起。
4、中毒:由多種毒性因素引起的腦白質病包括顱腦照射,藥物治療,如某些抗腫瘤藥、抗生素及免疫製劑,濫用藥物,如甲苯、乙醇、海洛因等,還有環境毒素等。
5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常見的,臨牀多有高血壓、動脈硬化病史,且伴有反覆多發梗死及腦萎縮。
腦白質變性檢查
症狀與臨牀分度:腦白質病最顯著的臨牀表現是精神狀態的改變,即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執行功能和情感狀態等其中至少一項缺陷。輕度病例表現為慢性意識模糊狀態,伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙;更為嚴重的病例則產生痴呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重後遺症。而灰質的疾病則相反,是以累及語言、行為或感覺功能為主。如果腦白質發生了局灶性壞死,則精神狀態改變比一般體徵如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。中毒性腦白質病的病變分佈通常是瀰漫性的,其臨牀分度總體上與白質損害的嚴重程度相平行。
實驗室檢查:初步精神狀態檢查,包括評價注意力不集中的試驗、鑑定記憶力障礙的三詞延遲迴憶試驗、評價視覺功能障礙的時鐘繪畫和評價腦功能的交替運動序列。如果精神狀態檢查結果可疑,可進一步進行神經精神學測試。如果初步精神狀態檢查的前兩類試驗未發現任何缺陷,則可確定無可察覺的大腦損害。如果前兩類試驗發現異常,可進行大腦神經影像學檢查。核磁共振成像是首選檢查手段,是鑑別早期或輕微腦白質病與精神疾病的重要手段,而CT僅能顯示重度腦白質損害。
腦白質變性鑑別診斷
鑑別診斷
腦白質偏少:腦白質偏少是腦白質營養不良的一個表現。
腦白質稀疏:腦白質稀疏好發於50歲以上者,常見於痴呆及腦血管患者。CT特徵表現為雙側腦白質對稱性低密度灶,或併發腦梗塞、腦出血及腦萎縮。
腦白質萎縮:MRI顯示腦白質萎縮是遺傳性多發腦梗死性痴呆的臨牀診斷的症狀。
腦白質脱髓鞘:已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞,即:腦白質脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解症、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。