腦橋中央髓鞘溶解症

早期病例中發現多數患者為重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是營養不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke腦病並存，所以認為其發病與營養不良有關。現在多數作者認為，本病的病因是低鈉血癥與過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時腦組織處於低滲狀態，過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脱水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脱失。

1.本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期，或常伴嚴重威脅生命的疾病。過半數的病例發生於慢性酒精中毒症的後期，伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解症相伴隨的疾病或臨牀症狀還有：經透析治療後的慢性腎功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各種病因引起的惡病質；嚴重細菌感染；脱水與電解質紊亂；嚴重燒傷及出血性胰腺炎。

2.病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱，咀嚼、吞嚥及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合徵。

3.腦幹聽覺誘發電位（BAEP）有助於確定腦橋病變，但不能確定病灶範圍，MRI可發現腦橋基底部特徵性蝙蝠翅膀樣病灶，呈對稱分佈T₁低信號、T₂高信號，無增強效應。

慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血癥糾正過快的患者，臨牀上在數天之內突然發展為四肢癱瘓，假性延髓性麻痹和閉鎖綜合徵就應考慮腦橋中央髓鞘溶解症的診斷。

目前認為MRI是確診CPM首選檢查方法，表現為對稱性T₁加權像為低信號，T₂加權像為高信號。彌散加權像（DWI）對早期脱髓鞘病變更為敏感。但臨牀症狀和MRI上出現的病灶並不同步，往往有1～2周的時間差。故對懷疑CPM的患者應於臨牀症狀出現10～14天后複查頭顱MRI，以免漏診。

本病應與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發性硬化等鑑別。

由於CPM和低鈉血癥關係密切，正確處理低鈉血癥可減少CPM的發生。以下治療原則已得到臨牀公認：

1.治療應以神經系統症狀為依據，而不是以血鈉的絕對值為依據；

2.無症狀且神經系統未受累的患者，無論血鈉值是多少，均不應輸注高滲鈉溶液。

對髓鞘溶解的治療應用丙種免疫球蛋白、皮質醇激素，早期適量脱水，並輔以改善循環、神經營養等綜合支持治療。

CPM的預後與病情的嚴重程度、原發病及影像學結果均無關。大多數生存者遺留永久性神經系統損害。目前認為，本病為自限性疾病，患者若無併發症並能及時處理，就有生存的希望，經積極治療後症狀緩解，提示臨牀醫生對CPM不能輕易放棄治療。

為預防髓鞘溶解，在積極治療原發疾病的同時，應儘可能避免電解質紊亂，尤其是低鈉血癥，在糾正低鈉血癥時要緩慢，起初24小時內血鈉升高不要超過25mmol/L，一旦症狀控制住，就減少鈉的應用，血鈉24小時升高一般不超過10mmol/L。目前主張用生理鹽水慢速糾正，並限制液體量，加強營養和注意。