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腓骨肌萎縮
鎖定
- 中文名
- 腓骨肌萎縮
- 類 型
- 周圍神經遺傳病
- 基 因
- 常染色體顯性遺傳
- 表 現
- 足下垂,跨越步態
腓骨肌萎縮病理改變
脱髓鞘型的運動和感覺神經傳導速度比正常低65%,潛伏期延長。神經活檢顯示部分脱髓鞘,Schwann細胞增殖。軸索型的運動和感覺神經的傳導速度高出正常65%,而誘發反應的幅度減小。神經活檢顯示Wallerian變性,以遠端神經節段最明顯。
腓骨肌萎縮臨牀表現
脱髓鞘型20歲之前發病,表現為足下垂,跨越步態。遠端肌萎縮產生“蛙腿”畸形,手的內在肌萎縮,遠端腱反射減弱或消失,常有襪套樣感覺障礙,高足弓畸形也常見。周圍神經變得粗大。某些病例震顫明顯。軸索型腓骨肌萎縮症狀始發於成年,但足畸形較早發生。遠端肌萎縮無力,襪套樣感覺障礙,腱反射抑制與脱髓型類似,但症狀輕,無神經粗大。
腓骨肌萎縮治療措施
本病無特效方法,對足下垂可使用支架,使病人保持步行能力。