肥胖性生殖無能綜合徵

垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一，以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因，腦炎、腦膜炎、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變，可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。

本病徵男孩多見。肥胖通常為中等度，多數在短期內迅速出現，其分佈不均勻，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著，呈女性型。面部及四肢相對為細，指、趾顯得細而尖。

性發育障礙或性功能衰退是臨牀明顯的特徵。男童常有陰莖、陰囊及睾丸甚小，往往有隱睾，至青春期無外生殖器發育，鬍鬚、陰毛、腋毛均缺乏，身材較矮小，音調尖細，皮膚細膩，亦可出現女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態，內、外生殖器均發育不良，呈幼稚型，無月經來潮及第二性徵出現或推遲出現。成年後發病者則第二性徵逐漸衰退，性功能低下，生殖能力喪失。

兩性均有骨齡遲延，有時出現尿崩症。多食、嗜睡、懶惰等亦較常見。

此外可由原發病出現顱內壓增高的症狀，如噁心、嘔吐、頭痛、視力障礙、視盤改變、失明等。

（1）激素檢查尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。

（2）葡萄糖耐量試驗常示葡萄糖耐量減低。

（3）病理檢查睾丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮，間質纖維化，無成熟精子，均有助診斷。

（4）染色體檢查染色體無異常。

（1）CT等檢查可發現佔位性病變。

（2）眼底檢查有視神經乳頭水腫。

（3）頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化，視神經交叉神經膠質瘤患者，除有肥胖性生殖無能外，X線檢查可見視神經孔擴大徵象。

本綜合徵的診斷主要根據原發病、肥胖、性發育三個特點，無原發病者診斷稍困難，如有下半身的肥胖，應考慮本病。

腫瘤病例應予手術摘除或放射線深部照射治療。無原發病可尋者，可試用性激素製劑或甲狀腺粉（片）。對幼小兒儘量不做性腺內分泌治療，以防擾亂其可能具有的內分泌功能。半數病人可望至成人後開始性發育。對年長兒有高度性徵發育不全時，可用絨促性素（絨毛膜促性腺激素）以促進性腺成長，配合丙酸睾酮（丙酸睾丸素）以促進第二性徵的發育，劑量和療程視病情而定。

本病徵的預後取決於原發病的性質及手術根治的早晚。