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羊膜帶
鎖定
羊膜帶病因
1.外因論
妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中由於絨毛膜滲透性較好,羊水外滲一過性羊水過少胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力,與胎兒的各種組織接觸後對所接觸的組織進行破壞繼而出現相應部位的畸形。
外因論中要非常強調羊膜腔破裂發生於妊娠早期,妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂,通常不會引起羊膜帶綜合徵。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺後羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經證實此時的羊膜腔穿刺術不會導致羊膜帶綜合徵。
2.內因論
3.血管論
羊膜帶發病機制
2.羊膜帶的機械性壓迫或束縛也應該是羊膜帶綜合徵產生的機制之一。更應該強調的是羊膜帶對胎兒發生影響的時間可能不侷限於妊娠早期,妊娠中晚期也應該發揮作用,因為妊娠中晚期行羊膜帶鬆解術後,受累肢體恢復正常發育。
4.鶒在組織學研究中發現,血管破裂出血較宮內肢體截肢、腹裂等畸形發生早。因此有學者提出如下假説:胚胎羊膜面表淺血管的間葉細胞和上皮細胞受損,胚胎外胚層破裂,繼發引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。
羊膜帶症狀
臨牀表現:
診斷:
2.影像學檢查包括B超檢查MRI檢查。
鑑別診斷:
1.羊膜片
由2層羊膜和2層絨毛膜組成邊緣遊離基底較厚有時可見血流較羊膜帶厚。產生原因:①宮內器械操作損傷;②子宮腔粘連絨毛膜沿宮內瘢痕生長。羊膜片不附着於胎體,不導致畸形,妊娠晚期可以消失羊膜片主要與羊膜帶鑑別,其他需要與羊膜帶鑑別的是不完全縱隔子宮的縱隔和雙胎妊娠兩羊膜腔間的羊膜膈。
2.胚外體腔
3.短臍綜合徵
又稱下側腹露髒伴下肢不全畸形、肢體腹壁複雜畸形胚胎發育4~6周時由於血流改變導致胚胎組織發育不全或缺損引起體內出血、壞死缺氧和腹壁閉合失敗,表現與羊膜帶綜合徵相似短臍綜合徵有明顯的臍帶短或無臍帶明顯的脊柱側彎腹腔內容到達胚外體腔,合併脊柱四肢多發的聯合畸形等另外B超下宮腔中見不到羊膜帶回聲。
4.羊膜外妊娠
羊膜帶檢查
1.B超這是診斷羊膜帶綜合徵的重要方法,在B超診斷羊膜帶綜合徵的過程中須注意以下幾點。
(3)B超檢查進一步明確胎兒畸形的種類。
顏面部位:唇齶裂鼻發育異常,非對稱性小頭畸形。
胸腔:肋骨裂,心臟異常。
脊柱:脊柱側突,脊柱裂。
外陰:生殖器不清肛門閉鎖。
B超診斷的畸形的特點是多發、非對稱性和複雜多樣。
2.磁共振技術MRI技術已經成功應用於產科與B超比較的最大優點是顯像清晰度高,器官的空間結構分辨率和組織結構的分辨率好受掃描厚度含氣和骨性、器官的影響小。
MRI技術對子宮、胎盤、羊水和胎兒的各個器官以及子宮周圍的非生殖系統的器官和組織的顯像的清晰度明顯超過B超;MRI掃描不受孕婦肥胖和增大的妊娠子宮的影響,在上述2種情況下B超探頭遠端的結構顯示不清楚;MRI技術不受腸道內氣體和骨盆骨性部分的影響。
3.分娩或引產後引產或分娩後對胎盤、胎膜臍帶和胎兒進行詳細的檢查,胎兒存活可根據情況行各種影像學或介入性內鏡檢查,如胎兒死亡可以行屍檢和組織學檢查。
4.染色體檢查胎兒存活與否均應儘可能行染色體檢查。
羊膜帶治療
1.順其自然,分娩後自行恢復。主要針對於較輕的畸形對胎兒和新生兒的影響不大。
2.妊娠期不予處理,足月分娩後再行處理。
3.引產主要針對於胎兒已死嚴重或重要臟器畸形對胎兒生長髮育的遠期和近期影響大,家屬要求終止妊娠新生兒或胎兒醫學水平較差。
4.宮內治療即宮內手術胎兒醫學特別是胎兒手術治療學是近些年發展起來的一門新興科學已經成功對多種胎兒的畸形或結構異常進行宮內治療正攻克胎兒心臟異常的宮內治療對於羊膜帶綜合徵最常見的術式為羊膜帶粘連鬆解術,能取得很好的臨牀效果。
推動胎兒外科學迅速開展的主要動力有:
①胎兒畸形的診斷技術特別是B超和MRI技術越來越先進;
③孕早期胎兒術後的癒合為無瘢痕癒合;
④羊膜帶綜合徵胎兒宮內術後部分異常具有可逆性如肢體粘連帶解除後,狹窄部位恢復正常生長和發育。