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珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變
鎖定
- 別 名
- 鐮狀細胞貧血視網膜病變
- 就診科室
- 眼科
- 多發羣體
- 非洲、美洲的有色人種
- 常見發病部位
- 眼睛
- 常見病因
- 基因突變
- 常見症狀
- 貧血、肝脾腫大,黃疸,並有發育不良,頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出等
- 中文名
- 珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變
珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變病因
正常紅細胞血紅蛋白有4個肽鏈,2個相似α鏈和2個相似的β鏈。鐮狀細胞貧血的β鏈是基因突變的產物,其異常可分為純合子和雜合子。SS代表鐮狀細胞貧血,As代表鐮狀細胞特性,STal代表鐮狀細胞地中海貧血。SS型患者90%~100%有血紅蛋白S,鐮狀細胞使其微循環內血流變慢,生存週期縮短,導致慢性貧血,並可引起視網膜病變。
珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變臨牀表現
1.增殖性鐮狀視網膜病變
增殖性鐮狀視網膜病變(PSR)共分為5期:
(1)小動脈阻塞 病變位於視網膜周邊部,小動脈阻塞呈銀絲狀或白線狀,小靜脈迴流也受阻,形成周邊無灌注區,該區視網膜呈灰棕色,組織模糊不清,與正常橘紅色眼底呈明顯對比。後極部小血管也有異常,特別是黃斑區和周圍黃斑區血管受累,有微血管瘤樣改變,小動脈節段性膨大,小靜脈迂曲呈環狀,黃斑中心無血管區擴大,可大於正常2倍。圍繞無血管區尚可有病理性無血管區出現,表示毛細血管閉塞。
(2)動靜脈短路 在小動脈閉塞處,位於動脈側的毛細血管膨大,並與靜脈交通,形成動靜脈交通支,常位於無灌注區和灌注區之間。熒光血管造影見這些動靜脈短路管壁不滲漏。
(3)新生血管增殖 新生血管最常發生在視網膜周邊部顳上方,其次為顳下、鼻上和鼻下方視網膜。在動靜脈短路附近,從小動脈閉塞處長出新生血管,呈扇形或團扇狀長入無灌注區,類似其他血管病的新生血管。早期新生血管較少,僅有1支小動脈供應,隨時間推移可發展為多支小動脈供應,或附近又長出另一團新生血管。
2.非增殖鐮狀視網膜病變
非增殖鐮狀視網膜病變包括以下幾種:
(1)周邊部和(或)後極部視網膜靜脈迂曲擴張;
(2)黑旭日斑 其特點是在視網膜赤道部有0.5~2PD大小的邊界清楚的黑色斑,類似視網膜脈絡膜瘢痕,但其邊界不整齊呈星形或針形;
(3)閃光點狀沉着物 在病變附近有閃亮的顆粒狀小點沉着,類似膽固醇結晶;
(4)鮭斑出血 出血進入內界膜下或視網膜內,偶可進入視網膜色素上皮和光感受器之間,呈卵圓形,0.75~1PD的紅色斑,顏色由粉紅色變成橙紅色,最後變成白色;
(5)其他眼部症狀 可有結膜血管呈節段狀,偶可合併有血管樣條紋,或視網膜動脈或靜脈阻塞。
珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變檢查
1.血液常規檢查及遺傳學檢查。
2.眼底檢查可以發現缺血性病變及其併發症。
珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變診斷
根據實驗室檢查結果及臨牀表現,可以確診。
珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變治療
封閉新生血管為治療的關鍵,可採用氬激光或冷凍治療。氬激光治療多數病例新生血管完全封閉。已發生視網膜脱離者,可作鞏膜環扎術。
珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變預後
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