特發性脊柱側凸

病因尚未明確。1979年Herman證明特發性脊柱側凸患者有迷路功能損傷。1984年Yamada也對特發性脊柱側凸患者進行平衡功能測試，結果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙。Wyatt也發現側凸患者有明顯震動不平衡，提出側凸患者的後柱通路中有中樞性紊亂。

嬰兒型特發性脊柱側凸是在3歲內發現的一種結構性脊柱畸形。嬰兒型特發性脊柱側凸的早期診斷十分重要。本病分為兩型：自限型和進展型。嬰兒型特發性脊柱側凸的特點如下：

（1）男嬰多見，通常側彎凸向左側。

（2）側彎多位於胸段和胸腰段。

（3）多數側彎在出生後6個月內進展。

（4）自限性嬰兒型特發性脊柱側凸佔所有嬰兒型特發性脊柱側凸的85%。

（5）雙胸彎易進展並發展為嚴重畸形，右側胸彎的女性患者通常預後不良，常伴發畸形如扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進行性髖關節發育不良等。

少兒型特發性脊柱側凸是4～10歲之間發現的脊柱側凸畸形，它佔特發性脊柱側凸的12%～21%，病因不明。

少兒型特發性脊柱側凸的特點是在脊柱生長相對靜止期進展。如何診斷少兒型特發性脊柱側凸已成為討論焦點。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發病的嬰兒型特發性脊柱側凸或早期發病的青少年型特發性脊柱側凸被人為地以年齡診斷為少兒型。少兒型多見於女孩。

少兒型脊柱側凸的類型多為右側胸彎和雙主彎。右側胸彎佔青少年型IS的2/3，雙主彎約佔20%，胸腰段側凸佔15%。左胸彎在少兒型中不常見，如出現這一種側凸，常提示存在椎管內病變，應對其進行全面的神經系統檢查。

青少年型的自然史相對較佳，但少兒型則更具侵害性，它可以進展為嚴重畸形，損害肺功能。大約70%的少兒型特發性脊柱側凸的彎曲進行性加重，需要給予一定形式的治療。某些少兒型脊柱側凸也可以自行消退或進展緩慢，但是相對於嬰兒型而言，其自行消退的比率不高。

青少年型特發性脊柱側凸相對較常見，10～16歲年齡組的青少年有2%～4%的發病率，多數側彎的度數較小。

絕大多數青少年型特發性脊柱側凸（AIS）患者可以正常生活，在一定情況，AIS側彎的進展常伴有肺功能下降和後背痛。胸彎如果大於100°，用力肺活量通常下降到預期值的70%～80%。肺功能下降通常繼發於限制性肺疾患，如果嚴重脊柱側凸損害肺功能，患者早期有可能死於肺源性心臟病。

詳細詢問與脊柱畸形有關的一切情況，如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術史和外傷史。應瞭解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況，妊娠頭3個月內有無服藥史，懷孕、分娩過程中有無併發症等。家族史應注意其他人員脊柱畸形的情況。神經肌肉型的脊柱側凸中，家族史尤為重要。

充分暴露，僅穿短褲及後面開口的寬鬆外衣，注意皮膚的色素改變，有無咖啡斑及皮下組織腫物，背部有無毛髮過長及囊性物。注意乳房發育情況，胸廓是否對稱，有無漏斗胸、雞胸、肋骨隆起及手術瘢痕。檢查者應從前方、側方和背面去仔細觀察。檢查者首先要對早期輕型脊柱側凸的徵象有所認識，從患者背面觀察：

（1）兩肩不等高。

（2）肩胛一高一低。

（3）一側腰部皺褶皮紋。

（4）腰前屈時兩側背部不對稱，即剃刀背徵。

（5）脊柱偏離中線。

檢查脊柱屈曲、過伸及側方彎曲的活動範圍。檢查各個關節的可屈性，如腕及拇指的接近，手指過伸，膝、肘關節的反屈等。

應仔細進行神經系統檢查，尤其是雙下肢。應確認神經系統是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無力，就必須尋找是否存在潛在的神經系統畸形，並不是所有神經系統損害的患者的體徵都十分明顯，可能只是輕微的體徵，例如腹壁反射不對稱、輕微陣攣或廣泛的肌無力。但是，這些體徵提示應詳細檢查神經系統，建議行MRI掃描全脊髓。

（1）直立位全脊柱正、側位像直立位全脊柱正、側位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個脊柱。照X線片時必須強調直立位，不能卧位。若患者不能直立，宜用坐位，這樣才能反映脊柱側凸的真實情況。

（2）脊柱彎曲像脊柱彎曲像包括仰卧位和卧位彎曲像等，目前以仰卧位彎曲像應用最多，主要用於：①評價腰彎的椎間隙的活動度。②確定下固定椎。③預測脊柱的柔韌度。但是，仰卧位彎曲像預測脊柱柔韌度的效果較差。

（3）懸吊牽引像①懸吊牽引像的作用：A.可以提供脊柱側凸牽引復位的全貌。B.適用於神經肌肉功能有損害的患者。C.適用於評價軀幹偏移和上胸彎。D.可以估計下固定椎水平。②注意事項：在檢查前，應仔細詢問每一個患者是否合併有頸椎疾患。③禁忌證：對老年人或骨質疏鬆患者反映其柔軟性。

（4）支點彎曲像支點彎曲像特點：易於操作，彎曲力量為被動力量，重複性好，能真實反映側彎的僵硬程度，預測側彎的矯正度數，也可以用於確定某些病例是否需要前路鬆解術；支點彎曲像對僵硬的側彎患者更為有效。

（5）斜位像用於檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用於脊柱滑脱、峽部裂患者。

（6）Ferguson像 Ferguson像用於檢查腰骶關節連接處。為了消除腰前凸，男性向頭側傾斜30°，女性傾斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關節像。

（7）Stagnara像 Stagnara像用於嚴重脊柱側凸患者（大於100°），尤其是伴有後凸、椎體旋轉者，普通X線很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝取旋轉像以得到真正的前後位像。透視下旋轉患者，出現最大彎度時拍片，片匣平行於肋骨隆起內側面，球管與片匣垂直。

（8）斷層像斷層像用於檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變如骨樣骨瘤等。

（9）切位像患者向前彎曲，球管與背部成切線。主要用於檢查肋骨。

（10）脊髓造影非常規應用。指徵是先天性脊柱側凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內疑有病變，X線片見椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞症，以及計劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時，以瞭解脊髓受壓情況。

（11）CT和MRI檢查對合並有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞症等。瞭解骨嵴的平面和範圍對手術矯形、切除骨嵴及預防截癱非常重要，但價格昂貴，不宜做常規檢查。

（12）脊柱側凸旋轉度的測定通常採用Nash-Moe法：根據正位X線片上椎弓根的位置，將其分為5度。

Ⅰ度：椎弓根對稱。

Ⅱ度：凸側椎弓根移向中線，但未超過第1格，凹側椎弓根變小。

Ⅲ度：凸側椎弓根已移至第2格，凹側椎弓根消失。

Ⅳ度：凸側椎弓根移至中央，凹側椎弓根消失。

Ⅴ度：凸側椎弓根越過中線，靠近凹側。

X線評估參數：攝片後標記頂椎、上端椎、下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線（CSVL）等。

（13）脊柱側凸成熟度的鑑定成熟度的評價在脊柱側凸的治療中尤為重要。必須根據生理年齡、實際年齡及骨齡來全面評估，主要包括以下幾方面：①第二性徵男童的聲音改變，女孩的月經初潮，以及乳房和陰毛的發育等。②骨齡手腕部骨齡：對20歲以下的患者可以攝手腕部X線片，根據Greulich和Pyle的標準測定骨齡。髂棘骨骺移動：Risser將髂棘分為4份，骨化由髂前上棘向髂後上棘移動，骨骺移動25%為Ⅰ度，50%為Ⅱ度，75%為Ⅲ度，移動到髂後上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。椎體骺環發育：側位X線片上骨骺環與椎體融合説明脊柱停止生長，為骨成熟的重要指徵。

術前常規檢查血常規、尿常規、肌酐、尿素氮、血糖等。

肺功能實驗分為4組：靜止肺容量；動態肺容量；肺泡通氣量；放射性氙的研究。脊柱側凸的患者常規使用前3種實驗。

靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預測正常值的百分比來表示。80%～100%為肺活量正常，60%～80%為輕度限制，40%～60%為中度限制，低於40%為嚴重限制。

動態肺活量中最重要的是第1秒肺活量，將其與總的肺活量比較，正常值為80%。

脊柱側凸患者的肺總量和肺活量減少，而殘氣量多正常，除非到晚期。肺活量的減少與側彎的嚴重程度相關。

由於脊柱胚胎髮育異常所至，發病較早，大部分在嬰幼兒期被發現，發病機理為脊椎的結構性異常和脊椎生長不平衡，鑑別診斷並不困難，X線攝片可發現脊椎有結構性畸形。基本畸形可分為三型：

（1）脊椎形成障礙，如半椎體；

（2）脊椎分節不良，如單側未分節形成骨橋；

（3）混合型，如常規X攝片難於鑑別，可用CT。

可分為神經性和肌源性兩種，前者包括上運動神經元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運動神經元病變的小兒麻痹症等。後者包括肌營養不良，脊髓病性肌萎縮等。這類側凸的發病機理是由於神經系統和肌肉失去了對脊柱軀幹平衡的控制調節作用所致，其病因常需仔細的臨牀體檢才能發現，有時需用神經-肌電生理甚至神經-肌肉活檢才能明確診斷。

神經纖維瘤病為單一基因病變所致的常染色體遺傳性疾病，其中有2%～36%的病人伴有脊柱側凸。當臨牀符合以下兩個以上的標準時即可診斷。

（1）發育成熟前的病人有直徑5mm以上的皮膚咖啡斑，6個以上或在成熟後的病人直徑大於15mm；

（2）兩個以上任何形式的神經纖維瘤或皮膚叢狀神經纖維瘤；

（3）腋窩或腹股溝部皮膚雀斑化；

（4）視神經膠質瘤；

（5）兩個以上鞏膜錯構瘤；

（6）骨骼病變，如長骨皮質變薄；

（7）家族史。病人所伴的脊柱側凸其X線特徵可以類似於特發性脊柱側凸，也可表現為“營養不良性”脊柱側凸，即短節段的成角型的後突型彎曲，脊椎嚴重旋轉，椎體凹陷等，這類側凸持續進展，治療困難，假關節發生率高。

有時馬方綜合徵、EhlerS-Danlos綜合徵等可以以脊柱側凸為首診，詳細體檢可以發現這些病的其他臨牀症狀，如韌帶鬆弛、雞胸或漏斗胸等。

如多種類型的株儒症，脊椎骨髓發育不良。

如各種類型的黏多糖病，高胱胺酸尿症等。

這類側凸可由姿態不正、神經根刺激、下肢不等長等因素所致。如能早期去除原始病因後，側凸能自行消除。但應注意的是少數青少年特發性脊柱側凸在早期可能因為度數小而被誤認為“姿態不正”所致，所以對於青春發育前的所謂“功能性”側凸應密切隨訪。

如放療，廣泛椎板切除，感染，腫瘤均可致脊柱側凸。

脊柱側凸不僅造成軀幹的畸形、塌陷、疼痛等症狀，使其勞動能力下降，不能參加正常工作，而且對患兒的心理健康造成極大危害，還會導致殘疾，患者終身生活質量下降，同時也引起一些社會問題，如76%女性患者未婚等。並且發病較早或嚴重的脊柱側凸會導致肺發育不良，肺不張、心肺功能不全和截癱，使患者壽命低於正常人。

儘管隨着第3代脊柱側凸矯形系統的研製，節段性內固定系統如CD、USS、TSRH等相繼推出，但是脊柱側凸本身並未改變，脊柱側凸的治療目的不變：

（1）矯正畸形；

（2）獲得穩定；

（3）維持平衡；

（4）儘可能減少融合範圍。

治療原則為觀察以及支具和手術治療：①Cobb角小於25°者應嚴密觀察，如每年進展>5°並且Cobb角>25°，應行支具治療。②Cobb角在25°～40°之間的脊柱側凸應行支具治療，如每年進展>5°且Cobb角>40°則建議手術治療。③Cobb角40°～50°的脊柱側凸：由於側凸彎度大於40°，進展的幾率較大，因此如果患者發育未成熟，應建議其手術治療。對於發育成熟的患者，如果側凸發展彎度大於50°且隨訪發現側凸有明顯進展，也應手術治療。④Cobb角大於50°：採取手術治療。

包括理療、體療、表面電刺激、石膏及支具，但最主要及最可靠的方法是支具治療。

分兩個方面：矯形和植骨融合。矯形方法發展很快，但基本上分兩大類：前路矯形與後路矯形。必要時需兩種或兩種以上手術聯合使用。手術入路、矯形融合範圍選擇根據具體病情而定。

特發性脊柱側凸的治療方法很多，傳統的石膏矯形、支具矯形和脊柱融合術效果都不太滿意，最近30年來，在脊柱矯形器械方面，發展很快，其治療效果較前大有進步。