永久性禿髮

永久性禿髮的病因

(一)發病原因引起毛囊破壞的病因很多，大致分為以下5類：

1.發育缺陷，如皮膚發育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角化、魚鱗病、毛周角化等。

2.物理因素如捲髮、燙傷、放射性皮炎。

3.感染如頭黃癬、膿癬、癤、癰、毛囊炎、尋常狼瘡、麻風等。

4.腫瘤如汗管瘤等。

5.病因不明皮膚病如扁平苔蘚、紅斑狼瘡、硬皮病、結節病、毛囊性黏蛋白沉積病等。

(二)發病機制發病機制還不很清楚。多原因引起的毛囊破壞形成瘢痕，從而產生永久性禿髮。近年來更傾向於斑禿是以自身免疫性疾病。體液免疫方面的改變包括非器官特異性自身抗體和器官特異性自身抗體。已報告的有抗平滑肌抗體、抗核抗體(主要為斑點型)、抗線粒體抗體、抗基底膜抗體及類風濕因子。已報告的器官特異性自身抗體有抗甲狀腺抗體、抗胃壁細胞抗體、抗腎上腺抗體等。自身抗體的陽性率與患者的性別、年齡和病情嚴重程度有關。細胞免疫的改變為斑禿皮損的血管及毛球周圍有大量淋巴細胞浸潤。研究還發現斑禿區的毛囊有強的HLAⅠ、Ⅱ類免疫反應性，並且參與造血細胞遷移的黏附分子表達異常。這些改變可能對某些刺激因素如外傷、神經炎症或感染導致細胞因子釋放引起的。細胞因子可以參與多種免疫反應過程的發生，從而導致針對毛囊獨特抗原免疫反應的發生。近年來，斑禿中多種與免疫調節有關的細胞因子的研究令人矚目。雖然上述機制比較流行，但確切的病因學還不清楚，並且沒有證實確切的自身抗原和致病基因。脱髮的遺傳類型還不清楚。有不同外現率和表現度的多基因遺傳模式似乎比較合理，但仍受到外加的激素和免疫的影響。

永久性禿髮的檢查診斷

患處有瘢痕、毛囊破壞、永久性禿髮。還可見各種病因的相應臨牀表現。如紅斑狼瘡引起的可見紅斑狼瘡的其他皮膚表現及組織病理、實驗室檢查改變等。斑禿多系突然發生，表現為頭皮出現圓形或橢圓形的脱髮斑。由於無自覺症狀，故常在無意中和被他人發現，也有在梳頭時注意到大量頭髮脱落，才發現片狀脱髮區。本病可分3個期，即進行期，靜止期及恢復期。在進行期，出現新的脱髮斑，原脱髮斑擴大，但脱髮斑的數目、大小不一，多為甲蓋至錢幣大小，毗鄰的脱髮斑可以迅速融合。脱落的發乾近端萎縮，無光澤，末端粗黑。脱髮斑周緣的頭髮鬆動，易於拔下，髮根成感嘆號形(!)，即拔髮試驗陽性。這是疾病處於進行期的一個特徵。脱髮區的頭皮正常，無炎性發紅、無鱗屑、無瘢痕。靜止期脱髮區邊緣的頭髮不再鬆動，無新的脱髮斑出現。大多患者在3～4個月的靜止期過後，進入恢復期。恢復期有新毛髮長出，最初為細軟色淺的絨毛，類似毳毛，時久漸變粗變黑，然後恢復正常。

斑禿的發病率男女大致相等，但在兒童和青年人中比較常見。斑禿亦可見於眉毛、睫毛、腋毛、陰毛及鬍鬚等，且有可能是惟一的受累部位。多數斑禿患者僅有1片或數片脱髮區，病程數月。但也有少數患者可反覆發生或邊長邊脱落。重者脱髮持續進行，脱髮區彼此融合，漸成為大片狀的脱髮，病程可持續數年。若頭髮全部脱落，稱全禿(alopeciatotalis)(圖3)。若頭髮、眉毛、睫毛、鬍鬚、腋毛、陰毛及毳毛等所有毛髮均脱落，稱普禿(alopeciauniversatis)。沿頭皮周緣呈潛行性的帶狀脱髮稱為匍行性脱髮(ophiasis)。

日本的Iktda經過長期調查研究，按發病年齡、臨牀表現及預後的不同，將斑禿分為4型，有利於指導治療和判斷預後。Ⅰ型：遺傳過敏型，佔10%。一般兒童期發病，病程超過10年，單個斑禿常持續超過1年，伴遺傳過敏性疾病，75%發生全禿。Ⅱ型：自身免疫型，佔5%。常於40歲以後發病，病程遷延，僅10%發生全禿。常伴發自身免疫性疾病，如惡性貧血、白癜風、Hashimoto甲狀腺炎等。Ⅲ型：高血壓前期型，佔4%。主要見於年輕人，其雙親或雙親之一為高血壓患者，進展迅速，39%發生全禿。Ⅳ型：尋常型，佔83%。不屬於Ⅰ～Ⅲ型者，多見於20～40歲的成年人，總病程少於3年，單個斑禿可在6個月以內長出頭髮，6%發生全禿。

根據臨牀表現，皮損特點，組織病理特徵即可診斷。

中醫認為發為血之餘，發為腎所主，頭髮稀疏或乾枯不榮，多為精血不足之證。本病多因肝腎虛虧，陰血不足，腠理不固，風邪則乘虛而入，風盛血燥，發失所養。此外，情志不遂，氣血失和也與本病的發生有關係。肝腎陰虛，心腎不交是其常見類型。

本病可伴發下列疾病：

1.甲病變如點狀小凹、縱嵴和不規則增厚及明顯的甲營養不良，全禿和普禿的甲變化尤為顯著。

2.遺傳過敏性疾病。

3.自身免疫性疾病。

4.眼病如下垂性瞳孔縮小、眼球內陷、血管性和色素性畸形、晶體混濁和白內障。

5.Down綜合徵發生斑禿者為6%。

永久性禿髮易混淆的症狀

1.假性斑禿症狀類似斑禿，但患部皮膚萎縮，毛髮不能再生，表面有島嶼狀正常毛髮束，損害邊緣有細狹的紅暈帶，毛髮無鬆動現象，多見於30～50歲的婦女。

2.頭癬頭白癬為灰白色鱗屑性斑片，頭髮距頭皮2～4mm折斷，外圍白色菌鞘，真菌檢查陽性，多見於兒童。黑點癬，頭皮損害類似頭白癬，但損害小而數目多，常伴不同程度的炎症反應。病發往往露出頭皮即行折斷，非脱髮，真菌檢查陽性。黃癬禿呈萎縮性瘢痕，其上稀疏散在殘存毛髮，有時尚見有黃癬的典型症狀。

3.拔毛癖患者有精神異常，常不自覺地頻頻拔除毛髮，根據病史和臨牀表現可以鑑別。

4.麻風脱髮脱髮由髮際開始，逐漸向上蔓延，嚴重時僅沿血管徑路有片狀或線狀的毛髮殘留。他處頭髮均完全脱落，除脱髮外兼有麻風其他損害及感覺異常。

5.禿髮性毛囊炎先發生毛囊化膿性炎症，愈後呈萎縮型瘢痕，易反覆再發。

6.梅毒性脱髮有梅毒病史或不潔性交史。脱髮呈蟲蝕狀，不規則分佈，脱髮區脱髮也不完全。多見於枕顳側，梅毒血清學檢查陽性。

患處有瘢痕、毛囊破壞、永久性禿髮。還可見各種病因的相應臨牀表現。如紅斑狼瘡引起的可見紅斑狼瘡的其他皮膚表現及組織病理、實驗室檢查改變等。斑禿多系突然發生，表現為頭皮出現圓形或橢圓形的脱髮斑。由於無自覺症狀，故常在無意中和被他人發現，也有在梳頭時注意到大量頭髮脱落，才發現片狀脱髮區。本病可分3個期，即進行期，靜止期及恢復期。在進行期，出現新的脱髮斑，原脱髮斑擴大，但脱髮斑的數目、大小不一，多為甲蓋至錢幣大小，毗鄰的脱髮斑可以迅速融合。脱落的發乾近端萎縮，無光澤，末端粗黑。脱髮斑周緣的頭髮鬆動，易於拔下，髮根成感嘆號形(!)，即拔髮試驗陽性。這是疾病處於進行期的一個特徵。脱髮區的頭皮正常，無炎性發紅、無鱗屑、無瘢痕。靜止期脱髮區邊緣的頭髮不再鬆動，無新的脱髮斑出現。大多患者在3～4個月的靜止期過後，進入恢復期。恢復期有新毛髮長出，最初為細軟色淺的絨毛，類似毳毛，時久漸變粗變黑，然後恢復正常。

斑禿的發病率男女大致相等，但在兒童和青年人中比較常見。斑禿亦可見於眉毛、睫毛、腋毛、陰毛及鬍鬚等，且有可能是惟一的受累部位。多數斑禿患者僅有1片或數片脱髮區，病程數月。但也有少數患者可反覆發生或邊長邊脱落。重者脱髮持續進行，脱髮區彼此融合，漸成為大片狀的脱髮，病程可持續數年。若頭髮全部脱落，稱全禿(alopeciatotalis)(圖3)。若頭髮、眉毛、睫毛、鬍鬚、腋毛、陰毛及毳毛等所有毛髮均脱落，稱普禿(alopeciauniversatis)。沿頭皮周緣呈潛行性的帶狀脱髮稱為匍行性脱髮(ophiasis)。

日本的Iktda經過長期調查研究，按發病年齡、臨牀表現及預後的不同，將斑禿分為4型，有利於指導治療和判斷預後。Ⅰ型：遺傳過敏型，佔10%。一般兒童期發病，病程超過10年，單個斑禿常持續超過1年，伴遺傳過敏性疾病，75%發生全禿。Ⅱ型：自身免疫型，佔5%。常於40歲以後發病，病程遷延，僅10%發生全禿。常伴發自身免疫性疾病，如惡性貧血、白癜風、Hashimoto甲狀腺炎等。Ⅲ型：高血壓前期型，佔4%。主要見於年輕人，其雙親或雙親之一為高血壓患者，進展迅速，39%發生全禿。Ⅳ型：尋常型，佔83%。不屬於Ⅰ～Ⅲ型者，多見於20～40歲的成年人，總病程少於3年，單個斑禿可在6個月以內長出頭髮，6%發生全禿。

根據臨牀表現，皮損特點，組織病理特徵即可診斷。中醫認為發為血之餘，發為腎所主，頭髮稀疏或乾枯不榮，多為精血不足之證。本病多因肝腎虛虧，陰血不足，腠理不固，風邪則乘虛而入，風盛血燥，發失所養。此外，情志不遂，氣血失和也與本病的發生有關係。肝腎陰虛，心腎不交是其常見類型。

本病可伴發下列疾病：

1.甲病變如點狀小凹、縱嵴和不規則增厚及明顯的甲營養不良，全禿和普禿的甲變化尤為顯著。

2.遺傳過敏性疾病。

3.自身免疫性疾病。

4.眼病如下垂性瞳孔縮小、眼球內陷、血管性和色素性畸形、晶體混濁和白內障。

5.Down綜合徵發生斑禿者為6%。

永久性禿髮的預防

(一)治療

1.一般療法(1)追尋病因，給以相應治療，解除精神負擔。可戴假髮以減輕精神壓力。

(2)對存在明顯精神因素者，給予鎮靜劑如地西泮(安定)、溴劑等。

(3)給予維生素B1、B6、谷維素或胱氨酸(50mg/次，2～3次/d)。

2.西醫治療

(1)內用治療：

①糖皮質類固醇激素：口服或肌注常有效，但長期治療的副作用較大，且停藥後會復發，故不應作為常規治療，僅用於全禿、普禿和禿髮進展迅速者，用後近期效果明顯。如潑尼松20～40mg/d，分次口服，1～2個月後根據病情減量。小劑量(10mg/d)維持6個月或聯用其他藥物(如米諾地爾)。地塞米松、甲潑尼龍或得保松等可根據情況選用。

②環孢素(cyclosporin)：每天6mg/kg口服，2～4周見效，停藥後可復發。注意其高血壓及腎毒性副作用。

③胸腺素：治療斑禿的機制可能是刺激抑制性細胞毒T細胞和糾正斑禿的異常T細胞介導的免疫。50mg/次，肌注，隔天1次，持續1個月。

④其他：如異丙肌苷、氨苯碸、米諾地爾(長壓定)和甲狀腺素等可酌用。

(2)外用治療：多為刺激劑，引起局部適度的接觸性炎症，使局部充血，促使毛髮再生。

①糖皮質類固醇製劑如0.05%倍他米松霜或0.1%曲安奈德(去炎松)霜，聯用5%米諾地爾(敏樂啶)效果更好。也可小劑量皮損內注射，如曲安奈德(去炎松)混懸液(2.5～10mg/ml)每次注射0.1ml，每週1次，10次為1療程。

②蒽林軟膏、0.5%～1%的蒽林霜外用，開始每天30min，以後逐漸延長作用時間，3個月內有毛髮再生。5%的葸林霜(夜間)和5%米諾地爾(敏樂啶)(白天)交替使用對大多頑固性病例有協同作用。

③0.002%鹽酸氮芥液、5%米諾地爾(敏樂啶)液、角鯊烯酸二丁基酯、二苯環丙烯酮均可酌情選用。

④維生素E每次5～75mg、阿托品每次0.1mg、山莨菪鹼(654-2)等均可局部皮內注射，每週1～2次，8～10次為一療程。

(3)物理療法：①冷凍：採用低温液氮冷凍法，1周1次，一般1～2次即可見效。

②激光：氦氖激光照射，每片損害每次10min，每天1次，6次後停照1次。

③光化學療法(PUVA)：可能通過抑制Langerhans細胞對毛囊的局部免疫攻擊而發揮作用。1%的8-甲氧沙林軟膏或溶液外用，或口服8-MOP(0.6mg/kg)1～2h後UVA照射，2～3次/周，逐漸增加光照量。對普禿療效差。

④血卟啉(Hp)和UVA：0.5%Hp外用，2h後局部照射UVA，每次劑量為4J/cm2，3次/周，總劑量為96～120J/cm2。

⑤其他療法：如紫外線照射、共鳴火花、按摩、蠟療等，均可選用。

3.中醫治療

(1)全身用藥：宜滋補肝腎、養血祛風。方用：熟地10g，枸杞子15g，菟絲子15g，桑葚15g，旱蓮草10g，首烏藤15g，當歸10g，生黃芪30g，白芍15g，明天麻6g，羌活6g，川芎30g，亦可服用神應養真丹、七寶美髯丹、健身寧和養血生髮膠囊等。

(2)外用治療：辣椒酊、生薑酊、芥子酊、斑蝥酊等外用。

(二)預後病變範圍小於25%的患者有很高的自愈率。病變範圍越廣，預後越差。影響預後的因素有：伴發異位性皮炎、早期發病、脱髮廣泛、匐行性脱髮、病程達5年和甲營養不良。此外，應該儘量做到：

1.保持心情舒暢，保證充足的睡眠，避免或去除可能的誘因。

2.早期診斷及早期治療。