新生兒聽力篩查

聽力損失如不能被及時發現，不但影響兒童(言語和認知發育、教育、就業、婚育)及家庭(溝通障礙、心理、經濟負擔)，而且還會成為社會沉重的負擔，影響社會經濟發展。現代科學技術已經可以對新生兒及嬰幼兒進行早期聽力檢測和診斷，如能對明確診斷為永久性聽力損失的嬰幼兒在出生6個月內進行科學干預和康復訓練，絕大多數可以迴歸主流社會。

新生兒及嬰幼兒聽力早期檢測及干預項目包括聽力篩查、診斷、干預、隨訪、康復訓練及效果評估，是一項系統化和社會化的優生工程，需要嚴格的質量控制。

1. 初步篩查過程（ 初篩）：即新生兒生後3-5天住院期間的聽力篩查。

2. 第2次篩查過程（ 復篩）：即出生42天內的嬰兒初篩沒“通過”；或初篩“可疑”；甚至初篩已經“ 通過”，但屬於聽力損失高危兒如重症監護病房患兒，需要進行聽力復篩。

新生兒聽力篩查對象主要有2種，一是所有出生的正常新生兒；二是對具有聽力障礙高危因素新生兒。

聽力障礙高危因素：

1．在新生兒重症監護室48小時及以上者；

2. 早產（小於26周），或出生體重低於1500克；

3．高膽紅素血癥；

4．有感音神經性和（ 或）傳導性聽力損失相關綜合徵的症狀或體徵者；

5．有兒童期永久性感音神經性聽力損失的家族史者；

6．顱面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，齶裂等；

7．孕母宮內感染，如鉅細胞病毒、皰疹、毒漿體原蟲病等。

8．母親孕期曾使用過耳毒性藥物；

9．出生時有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min；

10．機械通氣5天以上；

11．細菌性腦膜炎。

目前我國使用的聽力篩查儀器，主要有耳聲發射(otoa—coustic emissions，OAE)和自動聽性腦幹反應(automatedauditory brainstem response，AABR)。篩查的結果都以“通過”或“未通過”表示。一般而言，OAE和AABR的敏感度及特異度均可以達到95%以上，而OAE略低於AABR。

1. 耳聲發射: 耳聲發射是通常聲波傳入內耳的逆過程，即產生於耳蝸的聲能經中耳結構再穿過鼓膜，進入耳蝸的外毛細胞，然後由外毛細胞反射出能量，在外耳道記錄得到。耳聲發射據其有無外界聲刺激分為自發性耳聲發射（SOAE）和誘發性耳聲發射(EOAE),後者按刺激的類型分為瞬態誘發耳聲發射(TEOAE)、畸變產物耳聲發射(DPOAE)和頻率刺激耳聲發射(SFOAE)。耳聲發射與內耳功能密切相關，任何損害耳蝸外毛細胞功能的因素使聽力損害超過40dBHL時，都能導致耳聲發射明顯減弱或消失。而且，耳聲發射是一項無創傷性技術，操作簡便，測試兩耳僅需要10分鐘。由於幾乎所有正常耳都能引出TEOAE和DPOAE，而SOAE只有50-60%的正常耳能記錄到。因此，新生兒聽力篩查常用TEOAE和DPOAE。

2. 自動聽性腦幹誘發電位技術（AABR）：通過專用測試探頭實現的快速、無創的ABR檢測方法。AABR 技術的出現和使用，目的在於與OAE技術聯合應用於篩查工作，全面檢查新生兒耳蝸、聽神經傳導通路、腦幹的功能狀態。具有聽力損失高危因素的新生兒出現蝸後病變的比例較大。如果單純使用OAE，可能會漏篩蝸後病變。因此具有聽力損失高危因素的新生兒，最好採用OAE和/或AABR聯合進行聽力篩查，以免漏篩本病。

正常分娩和NICU新生兒應採用不同的篩查方案。

1．正常分娩：用篩查型耳聲發射(OAE)或自動聽性腦幹反應(AABR)作為一線初篩工具。所有新生兒在出院前均應接受聽力初篩；未通過初篩的應在出生42 d內進行復篩。復篩時一律雙耳復篩，即使初篩時只有單耳未通過，復篩時亦均應復篩雙耳。復篩儀器同初篩。

2．入住NICU的新生兒及嬰兒：病情穩定，出院前應施行AABR篩查，以免漏掉蝸後聽力損失(如聽神經病)。未通過AABR測試的嬰兒，應直接轉診到聽力中心復篩，並根據情況進行包含診斷性ABR在內的全面聽力學評估。

3．在1月齡內再次住院治療的嬰幼兒(無論住NICU或普通病房)：當伴有遲發性聽力損失的可能時(如有換血指徵的高膽紅素血癥或血培養陽性的敗血症等)，出院前應復篩聽力。

4．在聽力篩查時除力求發現已經存在的聽力損失外，還要通過分析病史和家族史，瞭解受試者是否有遲發性聽力損失的高危因素，可疑者應對其聽力進行定期跟蹤和隨訪。 ^[1-3] 

研究表明，聽力篩查用OAE或AABR[結果受多種因素的影響，主要包括以下幾方面：

1．新生兒期外耳道羊水、胎脂、胎性殘積物滯留會使耳聲發射的傳人刺激聲和傳出反應信號衰減或消失，從而導致耳聲發射引出信號的減弱或消失。因此，篩查前適當用小棉棒清理外耳道，使外耳道潔淨尤為重要。此外，篩查時間的確立也是影響假陽性的重要因素之一，過早進行聽力篩查會導致假陽性增高。國內外研究顯示，初篩的適宜時間為新生兒出生後的48小時以後。

2．新生兒中耳積液是影響0AE測試結果的主要干擾因素。中耳積液的患兒，無論耳蝸功能正常與否，其測試結果均可顯示為異常。筆者認為如果是由於新生兒中耳積液導致篩查未通過，隨着中耳積液的吸收，3個月後聽力診斷性檢奩時有的患兒聽力可轉變為正常，這種情況稱為“陽轉陰”可能更為合適。

3．篩查時小兒體動較多或煩躁。會出現假陽性，應該儘量避免。另外，如發現小兒感冒、鼻塞、流涕、咳嗽或喉鳴及呼吸音重等情形，建議先行治療，等待症狀好轉後再進行復查，以免出現假陽性。如果小兒喉鳴及呼吸音較重，反覆治療效果不佳，又確實需要了解聽力情況時，建議直接進行診斷性聽力檢查。

4．技術及操作等不規範。如耳塞未完全插入外耳道；耳塞的插頭與導線之間斷線；測試環境不符合標準等。

未通過復篩的嬰幼兒，都應在3月齡接受聽力學和醫學評估，確保在6月齡內確定是否存在先天性或永久性聽力損失，以便實施干預。即復篩未通過的患兒應由聽力檢測機構進行耳鼻咽喉科檢查及聲導抗、耳聲發射、聽性腦幹誘發電位檢測、行為測聽及其它相關檢查，必要時並進行醫學和影像學評估，做出診斷。對具有聽力損失高危因素的兒童，應根據可能發生的遲發性聽力損失狀況，制定個體化的聽力再評估的時間和次數。對於通過新生兒聽力篩查但具有聽力損失高危因素的嬰幼兒，至少3歲內每6個月進行1次聽力隨訪，若可疑有聽力損失，應及時進行聽力學評估。

1. 測試時間：出生後3個月-6個月。

2. 測試環境要求：環境噪聲低於30dB(A)的隔聲屏蔽室

3. 客觀聽力檢測項目包括：診斷性OAE，1 kHz聲導抗測試，短聲及短純音ABR，AERP，ASSR和骨導ABR等。

4. 主觀聽力檢測項目包括：小兒行為測聽（BOA 、VRA 、PA 、PTA)，言語檢測及聽覺-言語發育評估表

新生兒聽力篩查、診斷和干預，這是一完整的聽力康復系統工程。干預措施為最後環節，是顯示先天性耳聾康復成果的關鍵。採用何種方法以及何時進行干預，對患兒的聽力、言語及語言康復很重要。干預包括醫學干預、聽力補償或重建、以及聽功能訓練和語言康復訓練。

1.醫學干預

醫學干預是指醫師提出醫學診斷，即聽力損失的原因、程度及部位，並採用治療手段來恢復聽力的方法。

外耳道耵聹：在新生兒和嬰幼兒時期，耵聹過多且難以自然排出，可阻塞外耳道。在這種情況下，採用耳聲發射檢查往往可造成耳聲發射能量消失，而且也可影響聲導抗檢查，必須要清除外耳道耵聹。

急性分泌性中耳炎：嬰幼兒期急性分泌性中耳炎往往是由上呼吸道感染以及免疫變態反應引起。其可以造成鼓室積液及聽力下降。根據臨牀症狀及耳科顯微鏡檢查以及聽力學檢查，包括耳聲發射、聲導抗檢查等可以明確。可採用病因治療，應用類固醇激素類及抗過敏藥物，在鼻腔內可滴麻黃素，藥物治療無效可採用經鼓膜穿刺抽液，切開引流以及經鼓膜安裝通氣管。以改善及恢復患兒的聽力。

先天性外耳及中耳發育畸形：根據畸形分類不同，採用不同的外科手術治療，一方面外耳整形和耳廓再造，另一方面改善聽力。雙側耳廓及外耳道畸形，應儘早選配助聽器，促進言語—語言發育。

2.聽力補償或重建

聽力補償或重建主要包括助聽器選配和人工耳蝸植入。

助聽器選配：永久性感音神經性聽力損失患兒選配助聽器，聽力障礙的程度一般在中度至重度，甚至有專家主張輕度聽力障礙也需選配助聽器，進行聽力矯正，單側聽力損失者也可以選配助聽器。雙側聽力損失應選配雙側助聽器。雙耳選配優點是，有利於分辨聲源，提高聲源定向能力，整合效應好，聽聲音的響度增加等。

人工耳蝸植入：人工耳蝸植入裝置是一種模擬人耳蝸功能的轉換器。它將聲音信號通過言語處理器轉變成電信號，傳入內耳的電極，直接興奮聽神經，從而產生聽覺。人工耳蝸裝置主要分2大部分：植入部分（ 包括接收裝置和多道電極）和外接部分（ 包括耳機、發射器、言語處理器等）。對雙側重度或極重度感音神經性聽力障礙患兒，使用助聽器3—6個月無明顯效果，在lO個月左右進行人工耳蝸術前評估，建議儘早實施人工耳蝸植人手術。

3．聽功能訓練和言語—語言康復訓練。

患兒經助聽器選配和人工電子耳蝸植入聽力矯正之後，需進行聽功能訓練和言語—語言康復訓練。需要有醫生、聽力學家、言語—語言治療師、特殊教育者和心理學家參加。與患兒建立長期關係來支持兒童的聽力和語言的發育相當重要，使聾兒患者能聽到聲音，並能理解講話。

聽功能訓練內容包括如下：聽覺察覺；聽覺注意；聽覺定位；聽覺識別；聽覺記憶；聽覺選擇；聽覺反饋。

言語—語言康復訓練：言語訓練程序為音素、音節、單詞、以及短句訓練。對於語言康復應遵循以下幾點：1.有條件最好在康復中心進行系統訓練；2.激發聾兒的語言興趣；3.循序漸進，從音素到短句，重複攻關；4.抓住言語行為環節，安排對話內容。言語—語言康復訓練評估為言語識別率和語言表達率。 ^[4-6] 

1．所有3歲內的嬰幼兒在保健專家或家長感到異常時，都應使用有效的評估手段進行整體發育評估，包括各發育階段指標的常規監測、聽力技能及雙親所關心的問題等。

2．對於聽覺及言語發育觀察表檢查或簡易聽力計測聽未通過，或雙親及監護人對其聽力或言語感到有問題的嬰幼兒，都應推薦到當地指定的耳鼻喉科或聽力學中心進行聽力學評估和言語-語言評估。