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斯特奇-韋伯綜合徵
鎖定
斯特奇-韋伯綜合徵是以眼部、皮膚及腦血管瘤為主要表現的先天性遺傳性疾病。又稱腦三叉神經血管瘤病、腦顏面部海綿狀血管瘤病。首先為Schiremer所描述,之後Sturge及Weber相繼做了詳細的報道,故名斯特奇-韋伯綜合徵,即Sturge-Weber綜合徵。顏面皮膚毛細血管瘤位於三叉神經第1支或第2支分佈的區域,常為單側性,約10%為雙側性。腦膜葡萄狀血管瘤由位於蛛網膜下擴張的靜脈組成,常累及大腦的枕葉及顳葉。
- 外文名
- Sturge-Weber syndrome
- 別 名
- 腦面血管瘤病
- 就診科室
- 眼科
- 常見發病部位
- 眼部、皮膚、腦血管
- 常見病因
- 先天性遺傳性疾病
- 常見症狀
- 半側胸部沿三叉神經分佈的皮膚血管癌,呈紫紅葡萄酒色、癲癇大發作、皮質性癲癇發作或對側輕度偏癱等
斯特奇-韋伯綜合徵病因
本病為先天性遺傳性疾病,常與發育異常導致的血管畸形有關。
斯特奇-韋伯綜合徵臨牀表現
1.顏面皮膚毛細血管瘤
半側胸部沿三叉神經分佈的皮膚血管癌,呈紫紅葡萄酒色。
毛細血管瘤多位於真皮及皮下組織內,大小不等,由薄壁、疏鬆排列的擴張毛細血管所組成。單側時,以面部中線為分界。出生時即出現,色淺而不明顯,以後隨着年齡增長而變黑和明顯,眶上區域幾乎經常受累。
2.中樞神經系統的血管瘤
3.眼部表現
眼部受血管瘤侵犯的情況常見,如視網膜、結膜、淺層鞏膜、睫狀體及眼瞼等均可受累,虹膜有異色及增生改變。
斯特奇-韋伯綜合徵檢查
無特殊實驗室檢查。頭顱平片的X線檢查顯示出在血管下的腦皮質常有進行性鈣化改變,呈珊瑚狀,此鈣化徵多在1歲以後患兒才出現,提示中樞神經系統已受累。CT或磁共振可明確大腦血管瘤下皮質的鈣化性改變及腦萎縮改變,出現癲癇發作可行腦電圖檢查;血管瘤累及脈絡膜時可行B超檢查以確定診斷;伴發青光眼時注意監測眼壓變化。
斯特奇-韋伯綜合徵鑑別診斷
注意和單純面部血管痣、毛細血管擴張症鑑別。
斯特奇-韋伯綜合徵併發症
常併發腦膜葡萄狀血管瘤、癲癇、鼻腔內血管瘤等疾病。
斯特奇-韋伯綜合徵治療
青光眼患者發生於嬰幼兒時期,則可先行房角切開術,如眼壓仍不能控制,再考慮小梁切除術。發生於兒童期以後的患者可先用藥物治療,如果眼壓不能控制再考慮行小梁切開術或小梁切除術。
房角切開術的成功率較低,但多作為首選的手術。濾過性手術的成功性雖然較高,但往往會發生較嚴重的併發症。濾過性手術及藥物治療均不能控制眼壓時,可試行睫狀體冷凝術。
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