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常染色體隱性遺傳性多囊腎
鎖定
常染色體隱性遺傳性多囊腎是一種遺傳病,腎儘管較少見(10000個新生兒中有1例),卻是最為常見的遺傳性的兒童腎囊性病變(累及雙腎和肝臟),常導致兒童腎功能衰竭.
- 中文名
- 常染色體隱性遺傳性多囊腎
- 羣 體
- 年齡較小
- 後 果
- 常導致兒童腎功能衰竭
- 頻 率
- 較少見
常染色體隱性遺傳性多囊腎症狀表現
通常,年齡較小發病的患兒主要表現出與腎臟相關的症狀,而青春期發病的患兒主要表現與肝臟有關的症狀.這種差異可能是其表型變異所致.
常染色體隱性遺傳性多囊腎病因
病情嚴重的新生兒通常肺發育不良,是因宮內腎功能不全,羊水過少而致.病情較輕的新生兒因雙側巨大堅硬而表面光滑的腎臟引起腹部膨隆.增大的肝臟異常方面在於門脈周圍纖維化,膽管增生,偶見囊腫;而殘留的肝實質是正常的.這些病理特徵可以解釋其竇狀隙周圍的門脈高壓而肝功能只有輕微甚至無異常.妊娠後期超聲波是最好的診斷工具,宮內診斷可據於此.
常染色體隱性遺傳性多囊腎症狀
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