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局灶性腎炎
鎖定
也稱為局灶性腎小球硬化症(focalglomeruloscerosis)是指腎小球毛細血管袢有局灶性節段性硬化或透明變性,無明顯細胞增生的一類腎小球毛細血管。可作為系膜增生、系膜IgM沉積和局灶性腎小球硬化,可是微小病變性腎病對類固醇耐藥,反覆發作慢性進展的後果。亦有對激素無效的原發性腎病綜合徵早期腎活檢即為局灶性腎小球硬化。故對本病是否作為一種獨立的腎小球疾病尚有爭論。但從代表一種與其他腎臟病不同的臨牀病理類型,亦可作為一獨立的疾病,較為常見,且有逐漸增加的趨勢。
- 中醫病名
- 局灶性腎炎
- 別 名
- 局灶性腎小球硬化症
- 多發羣體
- 可發生於任何年齡,以青年為主
- 常見症狀
- 腎小球毛細血管袢有局灶性節段性硬化或透明變性
局灶性腎炎臨牀表現
本病可發生於任何年齡,以青年為主。男性多見。均表現為持續性非選擇性蛋白尿。典型病例多以腎病綜合徵起病,約佔50%左右,佔原發性腎病綜合徵5%~20%。50%~60%患者有血尿。高血壓和腎功能損害報告不一,從10%~50%不等,臨牀表現尤其尿蛋白的水平與預後有關。
局灶性腎炎治療
(一)一般治療表現為大量蛋白尿、水腫者,給予低鹽飲食,適當應用利尿劑。低白蛋白血癥明顯者,可適量用白蛋白。高血壓明顯者,限鈉、利尿無效,可加用降壓藥如血管緊張素轉換酶抑制劑、鈣離子拮抗劑等。 (二)激素及其他免疫抑制劑
激素以腎病綜合徵為主要表現者,尤其原先腎活檢為微小病變,發展為局灶性節段性腎小球硬化者,仍首選激素,大多反應良好,成人劑量,強的松0.5~1mg/(kg·d),6~8周,以後逐漸減量過度到隔日療法,總療程在1年以上。Pei等報告用強的松治療原發性局灶性腎小球硬化,完全緩解率可達47%,而且這些病人5年腎臟健存率明顯高於無緩解者(96%比55%)。雖然有資料激素加用細胞毒藥物的療效並不比單獨應用激素更好。但多數學者主張對激素無效,依賴型及反覆發作型者應聯合用藥。因細胞毒藥物能明顯降低複發率和延長緩解期。並可減少激素的用量,減少其副作用。多選用環磷酸胺,間歇靜脈用藥,總劑量<150mg/kg.亦可口服苯丁酸氮芥。亦有用環孢素A治療本病,近期有一定療效,在減量或停藥過程中易復發。且價格昂貴及潛在的腎毒性,故不宜作首選藥物。
(三)其他治療血管緊張素轉換酶抑制劑不僅可降低血壓,且可減少尿蛋白,可能有益於延緩腎衰。另外,本病伴腎病綜合徵者不僅高凝血癥,尚有腎內凝血、球囊粘連,應予以抗凝治療如:潘生丁25~75mg/d,華弗林2.5mg/d,可減少蛋白尿,改善腎功能。
局灶性腎炎預防
①尿蛋白水平:尿蛋白>10克/24小時,病情進展很快,多在6年內出現腎功能喪失;尿蛋白3~3.5g/24h者,50%6~8年發展成終末期尿毒症。<3g/24h,10年後腎功能仍維持在正常水平。
②腎病緩解與否-治療反應:凡對激素敏感者很少發展至腎衰。完全緩解者,終末期腎衰發生率15%,未完全緩解者則為85%。
③年齡:成人相對較好。有報告本病腎病綜合徵的發生率與復發率,成人分別為55%與15%,而兒童則為76%與80%。
④種族:Ingulli等對兒童腎病綜合徵研究發現黑人的發生率高於白人,且發展迅速。78%黑人8.5年內發展為終末期尿毒症。在相同的時間內白人僅33%。
⑤病程及高血壓程度:凡就診時已介病程後期,高血壓嚴重者預後差。
⑥腎組織病理:損害程度嚴重或同時有膜性、系膜增生性及血管性損害者易進入腎衰。
局灶性腎炎病理
(一)原發性局灶性腎小球硬化症病因不明。
(二)繼發性局灶性腎小球硬化症
2.、間質與血管疾病返流性腎病、放射性腎炎、止痛劑腎病及鐮狀細胞病等;
3.其他腎發育不全、肥胖及老年性等。
局灶性腎炎症狀
大多認為腎小球血流動力學的變化或基底膜損傷導致小球系膜組織超負荷攝取大分子物質造成腎小球硬化。人類近髓腎單位胚胎發生早、體積大,有較高的濾過率,毛細血管內高壓、高濾過最終導致結構損害,本病近髓腎單位損害出現早且嚴重。可由於節段性腎小球上皮細胞損害,使基底膜上陰離子電學屏障受損,慢性蛋白尿超負荷,持續高濾過、高灌注終將導致腎小球硬化。腎小球肥大與泡沫細胞生成在本病形成與發展中有重要意義。在5/6腎切除動物模型中,腎小球毛細血管血漿流量及壓力均增加,腎小球上皮細胞明顯受損,殘餘腎單位功能亢進,導致透明樣變性。Fogo等將原發性局灶性腎小球硬化症的病理生理與臨牀相聯繫後,發現成人及兒童本病患者的平均腎小球面積明顯大於同年齡的微小病變者。重複腎活檢亦證實,一些本病最初表現為微小病變時,即有明顯的腎小球增生。另外,在許多原發性局灶性腎小球硬化症患者的腎小球中可見泡沫細胞,它具有巨噬細胞的組化特點,並可由循環單核細胞或系膜細胞轉化而成。一些細胞因子和生長因子如IL-1、α-TNF、IL-6等在導致腎小球硬化中起一定作用。尚有動物實驗發現,血清膽固醇水平與硬化程度相關。 免疫損害亦參與本病的發生與發展,免疫病理中腎小球硬化區可見IgM與C3顆粒樣沉積。電鏡顯示硬化病灶有大量電子緻密物沉積。且本病在腎移植中易復發。