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外陰克羅恩病
鎖定
- 中醫病名
- 外陰克羅恩病
- 外文名
- vulval Crohn’s disease
- 就診科室
- 婦產科
- 常見發病部位
- 外陰
- 常見病因
- 不明
- 常見症狀
- 外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,腹痛、腹瀉、腹塊、瘻管形成和腸梗阻等
外陰克羅恩病病因
外陰克羅恩病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關:
- 遺傳易感性:外陰克羅恩病在同一家族中發病率高,在不同種族間的發病率也不一致,在猶太人中發病率明顯高於其他種族,提示其發生可能和遺傳因素有關,但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。
- 細菌、真菌及病毒感染:細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關,但尚沒有直接的證據。
- 免疫因素。
外陰克羅恩病臨牀表現
大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨牀可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘻管或竇道形成等。約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見症狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,少數病人出現肛周瘻管和竇道,瘻管可與腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。
Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:
- 皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘻管形成。
- 口黏膜阿弗他樣潰瘍。
- 營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。
- 特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在部分Crohn病中,首發症狀表現為肝周病變。
外陰克羅恩病檢查
血液微量元素檢查、血常規檢查、血沉等,有合併其他部位的病變需做相應的檢查,以協助檢查。此外,要做活體組織行病理檢查。
外陰克羅恩病診斷
年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現,考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫,且能排除其他有關疾病者,才能確診。
外陰克羅恩病鑑別診斷
外陰克羅恩病治療
主要採用內科治療和局部護理,有胃腸炎症首先治療胃腸病變。
- 首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服,如果單藥使用1~2個月症狀未緩解,合併使用高劑量糖皮質激素。
- 甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。
- 糖皮質激素,適用於暴發型或重症型患者。可以進行局部激素注射。
- 可以考慮試用免疫抑制治療,口服硫唑嘌呤。
- 對以上治療無效者考慮手術治療。
外陰克羅恩病預後
外陰克羅恩病可經治療好轉,也可自行緩解。但多數患者反覆發作,遷延不愈,重症患者預後不良。應定期體檢,早發現、早治療。
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