免疫性血小板減少性紫癜

紫癜是臨牀上比較常見的體徵，常因血小板數量減少引起，故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見，血栓性血小板減少性紫癜雖發病率較低，但死亡率卻較高。

特發性血小板減少性紫癜過去一直被認為是原因不明的出血性疾病，近年來的大量研究已證實本病與免疫反應有關，故應稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡稱ITP)。本病的血液學特點是外周血中血小板減少，血小板表面結合有抗血小板抗體，血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞可代償性增多而血小板生成障礙。

本病確切的發病原因尚未完全闡明，可能是多種因素綜合形成，現分述如下：

1．免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加，即血小板存活時間顯著縮短，導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體，這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。

2．血管因素。臨牀上發現，有些病人的出血程度與血小板數量的減少不成比例，這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關係。例如脾切除後，雖然部分病例血小板數並未上升，但出血現象則可改善；用腎上腺皮質激素治療後，血小板數量不一定增加，但毛細血管脆性試驗轉為陰性，出血也可減輕。凡此皆足以説明毛細血管缺陷對本病出血的重要意義。

3．脾臟因素。經研究發現脾臟可能是產生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產生大量抗血小板抗體時，正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏，致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬，因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。

4．遺傳因素。據研究表明，患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷，提示此病可能與遺傳有很大關係。

1、檢驗

除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低於20×109/L，慢性型多在(30～80) ×109/L之間)並注意觀察血小板形態，促凝血時間，血塊收縮時間，凝血酶原時間，血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定，抗人球蛋白試驗，補體測定，毛細血管脆性試驗，骨髓象檢查。並酌情定期複查。有條件時行核素51Cr標記血小板，檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所，供脾摘除時參考。

2、診斷標準

（1）多次檢驗血小板計數減少。

（2）脾臟不增大或僅輕度增大。

（3）骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

（4）具有以下各項中任何一項：①潑尼松治療有效；②摘脾治療有效；③PAIg增多；④PAC。增多；⑤血小板壽命測定縮短。

（5）排除繼發性血小板減少症。

病程6個月以內，起病急，血小板減少嚴重，巨核細胞趨向幼稚者屬急性型，兒童多見；病程長(一般超過12個月)，起病較緩者為慢性型。

免疫性血小板減少性紫癜其症狀是肝、脾腫大、腹水、黃疸。外周血小板顯著減少，骨髓巨核細胞發育成熟障礙，臨牀以皮膚粘膜或內臟出血為主要表現，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀，併發顱內出血是本病的致死病因。

急性型兒童患者比較多，男女無性別差異，患者起病比較急，在發病前1～3 週會有病毒感染、呼吸道感染等情況出現，有的患兒在接種疫苗後發病，患者們的出血情況比較較重，患者除了皮膚有瘀點、瘀斑外，還會出現黏膜血皰，嚴重患者會出現消化道、泌尿道出血，最嚴重的患者會出現顱內出血。有些患者的症狀會在半年內可自動緩解。患者的主要體徵根據患者的出血嚴重程度和部位而定，多數患者不會有淋巴結腫大、肝脾大等表現，兒童患者中少數會有輕度脾腫大。

慢性型患者多數都是成年女性，男女患病率之比約為1∶3，此類型患者的起病比較隱襲，同時患者的出血情況比較較輕，很少出來黏膜血皰和消化道、泌尿道出血，一般患者會有鼻出血或月經過多等表現，當患者出現多次出血之後就會出現貧血問題，患者的病情病情嚴重程度與出血量的多少一致。患者除了有瘀點、瘀斑以外，一般的患者無肝脾、淋巴結腫大。 ^[1] 

脾切除能使患者長期緩解，緩解率達85%，是血液系統疾病中最常見的切脾指徵。

術前準備：

1.對門靜脈高壓患者，術前應改善肝功能，糾正出血傾向。

2.對某些嚴重貧血者，應反覆多次輸血後，再行脾切除。

3.對長期使用激素者，應預防性使用抗生素。

4.按普外科腹部手術前準備。

麻醉要求：

氣管內插管麻醉。

術中注意點：

1.手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口，術野顯露充分。

2.切睥前宜先結紮脾動脈。

3.脾切除後，脾窩應放置引流管。

4.血液病患者須將副脾一併切除。

5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術後發生胰瘻。

術後處理：

1.按一般腹部手術後處理。

2.引流管一般於術後24～48h拔除。

3.術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8～1)×1012/L時，應行抗凝治療。