-
Ehlers-Danlos綜合徵
鎖定
- 中文名
- 埃萊爾-當洛綜合徵
- 外文名
- Ehlers-Danlos綜合徵
- 別 名
- 先天性結締組織發育不全綜合徵
- 臨牀表現
- 皮膚及血管脆弱;皮膚彈性過強
- 時 期
- 胚胎期
- 簡 稱
- 埃-當綜合徵
Ehlers-Danlos綜合徵病因
Ehlers-Danlos綜合徵發病機制
病理證實皮膚組織中的真皮層結締組織增加,膠原纖維的走行不規則併發生斷裂。近代生化學研究已查明本徵患者由於體內缺乏必要酶和黏多糖代謝異常,使結締組織中膠原分子有明顯的缺陷。因免疫系統的網狀內皮細胞也來自中胚層組織因而有不同程度的免疫功能低下。
Ehlers-Danlos綜合徵臨牀表現
併發症:
合併先天性心臟病,常繼發感染。
Ehlers-Danlos綜合徵診斷
Ehlers-Danlos綜合徵檢查
實驗室檢查:
其它輔助檢查:
Ehlers-Danlos綜合徵治療
Ehlers-Danlos綜合徵預後預防
預後:
Ⅳ型EDS病人通常死於心臟併發症,大多數死於20歲以前
[1]
其他亞型病人在無其他併發症情況下,壽命大多與正常人一樣。
預防:
預防合併感染。防止外傷,預防血管破裂所致大出血。
彈性過強,關節活動過大3大主症的一組遺傳性疾病。該徵無根治方法。
- 參考資料
-
- 1. Ehlers-Danlos Syndrome, Classic Type .NCBI[引用日期2017-03-05]