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血管平滑肌脂肪瘤
鎖定
- 外文名
- Angiomyolipoma
- 多發羣體
- 青少年
- 西醫學名
- 血管平滑肌脂肪瘤
- ICD-O
- 8861/0
血管平滑肌脂肪瘤流行病學
血管脂肪瘤比較常見,兒童和超過50歲的病人很少見。有男性發病傾向和輕度家族發病傾向(佔全部病例的5%)[230,357,942,977,1062,1232].遺傳模式還不清楚。
血管平滑肌脂肪瘤累及部位
前臂是最常見的發生部位,軀幹和上臂次之。脊髓血管脂肪瘤和肌間血管瘤以前稱為“浸潤性血管脂肪瘤”,是與本病不同的病變。
血管平滑肌脂肪瘤臨牀特徵
血管脂肪瘤通常出現多發皮下小結節,通常有壓痛或自覺疼痛。疼痛程度和血管成分多少無關[527].
血管平滑肌脂肪瘤大體檢查
血管脂肪瘤外觀是有包膜的黃色或紅色結節,大部分直徑小於2cm.
血管平滑肌脂肪瘤組織病理學
典型的血管脂肪瘤包含兩種成分:成熟脂肪細胞和分支狀毛細血管樣血管,其中有纖維素性血栓。被膜下區域的血管成分非常明顯。血管和脂肪細胞的組成比例各不相同,有的病變幾乎全部由血管組成。這些“細胞性”血管脂肪瘤要與血管肉瘤和Kaposi肉瘤鑑別。在較大年齡的病變中間質肥大細胞浸潤可以比較明顯,也可有纖維化增多。
血管平滑肌脂肪瘤遺傳學
除1例外,所有經細胞遺傳學分析的腫瘤都具有正常核型。
血管平滑肌脂肪瘤預後因素
血管脂肪瘤都是良性的,沒有復發傾向,未見惡性轉化。
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