蛛網膜囊腫

蛛網膜囊腫的發病原因尚不清楚。其發病機制是腦脊液在蛛網膜下腔流動受阻而形成的囊性病變。

蛛網膜囊腫可發生在蛛網膜下腔的任何部位，但以側裂池（也稱顳葉）蛛網膜囊腫最為常見。

蛛網膜囊腫可分為原發性蛛網膜囊腫和繼發性蛛網膜囊腫。原發性蛛網膜囊腫多由生長髮育過程中的異常，造成腦脊液在蛛網膜下腔中流動障礙並不斷加重所致。繼發性蛛網膜囊腫可源於腦外傷，腦膜炎，腦腫瘤，其實質是蛛網膜下腔的異常粘連所致。

原發性蛛網膜囊腫由於與先天及發育因素相關，故多在青少年階段之前被發現。蛛網膜囊腫大多沒有明確症狀，常為偶然發現，可在任何年齡階段。

有明確症狀的蛛網膜囊腫患者常在20歲之前被發現，尤其是在1歲之內。典型的症狀有：

1、頭痛，青少年及成人常主訴頭痛，嬰幼兒可出現自己用手打頭的異常行為。

2、噁心伴嘔吐。

3、頭顱兩側不對稱。

4、頭暈。

5、聽力和視力下降。

6、走路不穩。

7、身高發育停滯。

8、不自主地晃頭。

9、癲癇。

影像學檢查：蛛網膜囊腫依據影像學檢查診斷並不困難。通過CT掃描，顱內有囊性病變，呈膨脹性生長，臨近腦組織受壓變形甚至出現中線結構移位。病變無強化，周圍無水腫。MRI除與CT相近的表現外彌散加權像中囊性病變內為水樣信號。

診斷與鑑別：鞍上池囊腫需要與顱咽管瘤相鑑別，大部分囊性顱咽管瘤都有鈣化。彌散加權像（MRI-DWI）可對四疊體池蛛網膜囊腫與表皮樣囊腫或皮樣囊腫相鑑別。

成年人偶然發現蛛網膜囊腫患者可以先觀察，在複查的過程中，囊腫有進行性增大，腦組織受壓，腦脊液循環進行性梗阻，建議手術治療。青少年尤其嬰幼兒應更積極得治療。

蛛網膜囊腫的治療原則為重建蛛網膜下腔腦脊液循環通路，即囊腫造瘻術，多借助神經內鏡完成。隨着神經內鏡技術的普及，這一針對發病機制的治療理念獲得了廣大神經外科醫生的認同。

30年前神經內鏡尚未普及，多采用囊腫-腹腔分流術，短期內確實取得了明顯的治療效果。但從長期的觀察也暴露出許多問題。首先分流手術是一種工業產物植入人體的手術，一旦感染，手術即告失敗。即使順利的渡過圍手術期，在未來的生活中腹腔內任何器官感染都可以出現分流管腹腔端大網膜包裹致使分流失敗。其次，分流手術是人為的改變了腦脊液在顱內分泌吸收的平衡狀態，分流管通暢與否直接關乎到患者顱內壓力的變化，即出現分流管依賴。蛛網膜囊腫手術治療應以囊腫造瘻術為首選。

特殊情況下，比如，側裂池蛛網膜囊腫造瘻術後出現頑固性硬腦膜下積液，分流手術可作為一種補救措施。不推薦開顱手術。

治療方式的選擇，基於外科手術，蛛網膜囊腫可分為中線及非中線的蛛網膜囊腫。

1、中線的蛛網膜囊腫治療，比如鞍上池蛛網膜囊腫（也有稱為第三腦室囊腫），四疊體池蛛網膜囊腫。瑞士醫生，科學家丹尼爾·伯努利（（Daniel Bernoulli 1700-1782）於1738年出版著作《流體動力學》（Hydrodynamica），其核心理論為在理想條件下，同一流管的任何一個截面處，單位體積流體的動能、勢能和壓力勢能之和是一個常量，即伯努利方程(Bernoulli equation)。從公式可以看出，當流速（v）越大時壓強（p）越小。即囊腫內只要有腦脊液的流動，囊腫對周圍腦組織及腦結構的壓強就會下降，從而囊腫變小。手術應延腦脊液流動的方向分別做兩個瘻口，確保蛛網膜囊腫內的腦脊液流動，囊腫壁壓強下降，解除囊腫對周圍腦組織及結構的壓迫。

2、非中線蛛網膜囊腫，以側裂池蛛網膜囊腫最為多見。造瘻在囊腫與基底池之間，瘻口選擇在大動脈周圍。囊腫與基底池之間存在壓力梯度差，囊腫內腦脊液向基底池流動，腦搏動更有助於這一過程。大動脈的搏動避免了瘻口粘連。

術後可能出現的併發症：

1、發燒。即使排除了外科感染因素，腦脊液成分改變也可以導致發燒。可行腰椎穿刺，一方面診斷顱內是否感染，另一方面可以加速腦脊液的更新與流動。

2、頭痛或伴有嘔吐。由於顱內壓力的改變，患者可出現頭痛甚至伴有嘔吐。

3、硬腦膜下積液。多數沒有症狀，觀察即可。如有明顯症狀，可行短時間外引流。

4、癲癇。顱內壓力的變化可誘發癲癇，應在術後預防性使用抗癲癇藥物。

5、感染。除發燒，頸抵抗外腰椎穿刺腦脊液化驗是診斷依據。一經診斷積極抗感染治療。