蛋白丟失性胃腸病

很多胃腸道疾病均能引起蛋白質丟失。

蛋白質丟失性胃腸病的發病機制為：

1.胃腸黏膜糜爛或潰瘍導致蛋白滲出或漏出；

2.黏膜細胞損傷或缺失，導致黏膜通透性增加，血漿蛋白漏入腸腔；

3.腸淋巴管阻塞，使富含蛋白質的腸間質不能保持在間質中或被吸收入血循環，溢出進入腸腔而丟失。腸道炎症引起蛋白丟失性胃腸病的機制可能是由於炎症區細胞外液和炎性液體滲出所致。

臨牀表現因原發病的症狀和體徵而各不相同。

由於血漿膠體滲透壓降低，導致液體從毛細血管滲出增加，可見單側水腫在淋巴管擴張時產生。

由於脂肪和（或）糖類吸收不良，臨牀上可出現腹瀉、脂溶性維生素缺乏的症狀。

淋巴管阻塞、淋巴細胞減少症導致患者的細胞免疫功能降低。

血漿白蛋白、γ球蛋白（IgG、IgM、IgA，但常常無IgE）、人纖維蛋白原、轉鐵蛋白、脂蛋白、血清銅藍蛋白的降低。

（1）⁵¹Cr-氯化琥珀膽鹼 本病依賴於測定血管內注射的放射性大分子的糞便丟失來確定蛋白丟失性胃腸病的診斷。由於有放射性活性的暴露並且繁瑣、昂貴和不方便，不適用於兒童的常規臨牀檢查。

（2）α₁-抗胰蛋白酶檢查 α₁-抗胰蛋白酶很少被腸道激酶消化，主要以原形從糞便中排出。可以作為丟失在胃腸道的白蛋白的間接測定。

（1）X線檢查 以下胃腸道X線徵：胃腸黏膜皺襞巨大肥厚、吸收不良的X線徵、小腸黏膜皺襞普遍增厚、小腸黏膜呈結節樣改變後指壓徵,以上徵對鑑別診斷有意義。腹部CT掃描有助於發現腸繫膜淋巴結腫大等。

（2）空腸黏膜活檢 多塊空腸黏膜活檢對淋巴瘤、乳糜瀉、嗜酸性胃腸炎、膠原性胃腸炎、腸淋巴管擴張症、Whipple病等診斷有意義。

（3）淋巴管造影 先天性或繼發性腸淋巴管擴張通過足淋巴管造影可進行鑑別。前者可見周圍淋巴管發育不良和胸導管病變，造影劑滯留於腹膜後淋巴結，但腸繫膜淋巴系統不充盈；後者造影劑可反流至擴張的腸繫膜淋巴管，並溢出至腸腔或腹膜腔。

（4）腹水檢查 有腹水者可作診斷性穿刺，查腹水細胞、蛋白質、乳糜微粒、酶、惡性細胞等。

凡是不明原因的低蛋白血癥，伴有胃腸道疾病的臨牀表現，排除肝、腎疾病所致的營養不良或消耗性疾病，即應疑及本病。

本病的診斷應包括以下三方面：

1.有低蛋白血癥存在臨牀表現為水腫、低血漿蛋白。

2.有蛋白質從胃腸道丟失的證據，糞51Cr白蛋白測定及α1抗胰蛋白酶清除率測定對診斷蛋白質從胃腸道丟失具有較大意義。

3.病因診斷可根據病史、臨牀表現和必要的實驗檢查或特殊檢查進行綜合分析判斷。

本病應與肝硬化、腎病綜合徵、甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、糖尿病、先天性低白蛋白血癥等病症鑑別。

本病可引起如下併發症：血漿白蛋白減少、IgG減少、水鈉瀦留所致全身或局部水腫，兒童生長髮育障礙、死亡。

本病應根據不同的病因，採用各種有效的治療措施。對症治療，包括低鹽飲食、利尿藥等，靜注人血白蛋白短時有效。

病因一旦明確，即應給予相應治療。應特別指出，引起本病的一些病因需手術治療才能治癒，如惡性腫瘤、縮窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明瞭，或對病因不能採取有效治療時，才能採用對症支持治療。

（1）飲食 應給予高蛋白高熱量飲食，對於高度水腫者應給予限鹽飲食；對於淋巴管阻塞性疾病患者，飲食給予低脂或中鏈三酰甘油（MCT）治療，以降低腸道淋巴管的負荷。

（2）利尿藥 可聯合應用保鉀與排鉀利尿藥，如螺旋內酯類和噻嗪類藥物，必要時可用速尿類強利尿藥，以減輕水腫和減少腹水。

（3）糾正低蛋白血癥 前已述及，靜注人血白蛋白僅有暫時效果，一般不主張僅靠輸注人血白蛋白來糾正低蛋白血癥，而宜通過病因治療和飲食調節來提高血漿蛋白質濃度。

（4）對症治療 有感染者應用抗生素，維生素缺乏者補充維生素族，有抽搐應補充鈣、鎂等。手術治療對侷限性蛋白質丟失性胃腸病可作病變局部切除手術。如淋巴管擴張只限於一段小腸者，可作小腸部分切除術。