胰島細胞瘤

胰島素瘤分泌過量的胰島素釋放入血，引起以低血糖為主的一系列症狀，患者可呈發作性低血糖昏迷，久之將損害腦組織，發生意識障礙、精神異常等。臨牀主要表現為低血糖綜合徵，血漿胰島素水平升高。低血糖發作常隨病程延長而頻繁，發作時間延長， 程度加重， 多伴有身體逐漸肥胖，記憶力、反應力下降。由於胰島素瘤的臨牀表現複雜多樣， 病例少見而常易誤診。國外統計從發病到確診的平均時間為3年。

胰島素瘤的定性診斷主要依靠Whipple三聯徵和血漿胰島素水平測定。診斷胰島素瘤首先要確定症狀是否由低血糖引起。經典的Whipple三聯徵至今仍對診斷具有重要意義，即空腹時症狀發作；空腹或發作時血糖水平< 2.78mmol/L (50mg/dl)；進食或靜脈推注葡萄糖可迅速緩解症狀。90%以上的患者根據Whipple三聯徵可得到正確診斷。

目前， 胰島素瘤診斷的主要挑戰是定位。80%以上的胰島素瘤直徑< 2 cm， 一般不引起胰腺輪廓的改變，常規的形態學定位方法如B 超、CT 和核磁共振(MRI) 均難以發現。胰島素瘤定位診斷檢查一般分為形態學定位和功能定位兩大類。形態學定位主要有： ( 1)腹部超聲，總體診斷率不高，約35.1%。原因是胰腺位置較深， 易受腸道氣體、腹腔脂肪及脾臟的干擾。( 2) CT 平掃， 定位準確率較低， 為40.0% ~ 67.9%；而螺旋CT薄掃、動脈增強CT掃描的陽性率在90%以上。( 3) 其他形態學檢查還有MRI、彩色多普勒超聲內鏡( ECDUS )、腹腔鏡超聲和術中超聲( IOUS)，其中ECDUS、腹腔鏡超聲是近年來胰島素瘤術前定位的新技術，據報其檢出率高於CT和腹部超聲，術中超聲檢查能有效發現術中不能觸及的腫瘤，如胰頭及鈎突深部小的腫瘤，從而彌補了單純術中捫診的不足，使術中定位的準確性提高，減少了盲目性。

胰島細胞瘤雖在臨牀中少見, 但其定性診斷不難。隨着影像學的發展, 胰島細胞瘤的定位診斷水平也日益提高。診斷明確, 手術治療絕大數患者預後良好。

治療主要是手術切除腫瘤，若手術探查未發現腫瘤或腫瘤已轉移，則可行藥物治療，如甲氰咪胍治療胃泌素瘤，氯苯甲噻二嗪治療胰島素瘤，生長抑素（SMS-201 995)治療胰高血糖素瘤，阿黴素治療生長抑素瘤等。5-氟尿嘧啶，氮烯唑胺或鏈脲黴素也可以用於胰島細胞瘤的藥物治療。

胰腺胰島細胞瘤分為功能性和非功能性兩大類。功能性胰島細胞瘤主要是胰島素瘤，由β細胞形成，臨牀上很少見，據國外統計發病率為( 3~ 4) /百萬。

好發部位依次為胰尾、體、頭部，異位胰腺也可發生。常見於20～50歲。

病理變化：（1）肉眼觀：腫瘤多為單個，體積較小，約1cm～5cm或更大，可重達500g，圓形或橢圓形，境界清楚，包膜完整或不完整，色淺灰紅或暗紅，質軟、均質，可繼發纖維組織增生、鈣化、澱粉或粘液樣變性和囊性變；（2）鏡下：瘤細胞排列形式多樣，有的呈島片狀排列（似巨大的胰島）或團塊狀，有的呈腦回狀、梁狀、索帶狀、腺泡和腺管狀或呈菊形團樣結構，還可呈實性、瀰漫、不規則排列及各種結構混合或單獨排列。其間為毛細血管,可見多少不等的膠原纖維分隔瘤組織，可有粘液、澱粉樣變性、鈣化等繼發改變。瘤細胞形似胰島細胞，呈小圓形、短梭形或多角形，形態較一致，細胞核呈圓或橢圓形、短梭形，染色質細顆粒狀，可見小核仁，核分裂少見，偶見巨核細胞。