耳硬化症

1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症狀。

2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴。

3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。

4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。

1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發生於青春期，先發於一側，懷孕期加重。可有韋氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。

2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze徵（透紅徵），咽鼓管通暢。

3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線有CArhArt切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。

4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈As型，鐙骨肌反射消失。

5.乳突X線攝片顯示氣化良好，X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。

1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。

2.手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。普遍採用的是鐙骨部分或全部切除，然後安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。

3.不能手術者可配助聽器。

本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術後防治感染。