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線狀表皮痣
鎖定
- 中文名
- 線狀表皮痣
- 外文名
- linear epidermal nevi
- 類 別
- 表皮腫瘤
- 別 稱
- 疣狀痣
線狀表皮痣細胞詳細
線狀表皮痣是一種先天性限局性表皮發育異常,表皮呈疣狀增生為特點的。
線狀表皮痣臨牀表現
(一)限局型線狀表皮痣常見於出生時,為單個線狀皮損。由密集的乳頭瘤樣、過度角化性丘疹,連續或間斷排列成條狀隆起皮損。呈正常膚色、淡紅、黃褐色至黑色,境界清楚,發生於頭部、軀幹或四肢的任何部位,一般只發生於身體的一側,因此又稱單側痣(nevus unius fateris)。如發生於四肢多呈縱行線狀或螺旋形排列;發生於軀幹者呈橫行帶狀或波紋狀排列,但多不超過中線。皺襞部損害可浸漬發白,易受感染而產生臭味。侵犯指趾時,可致甲顯著扭曲畸形和反覆發生甲溝感染。粘膜亦可受累呈乳頭狀突起。
(二)系統型線狀表皮痣與限局型線狀表皮痣的線狀皮損相同,不同之處是線狀皮損不只一條,而是許多條皮損平行排列,特別是位於軀幹者。皮損位於一側,偶亦呈雙側對稱分佈。
線狀表皮痣病理説明
限局性線狀表皮痣和某些系統性線狀表皮痣呈現中等度角化過度,乳頭瘤樣增主,棘層肥厚和表皮突延長。表皮鬆解性角化過度(順粒層和棘層細胞核周空泡化,空泡化周圍細胞邊界不規則,大而不規則的透明角質顆粒增多,角化過度,角質層緻密)可見於系統型線狀表皮痣,偶見於限局型線狀表皮痣。
線狀表皮痣鑑別診斷
幼年發病呈線狀疣狀隆起性皮損,診斷不難,但應與一些線狀皮損的疾病鑑別。
1.線狀苔蘚(1ichen striatus)為炎症性線狀皮炎,發展迅速,具有自限性,大多在3一6個月消退,遺留暫時性色素脱失斑。組織病理無特異性,表皮可見細胞內及細胞間水腫,無棘層肥厚,真皮血管周圍有中等度慢性炎症性浸潤。
2.炎症性線狀疣狀表皮痣(inflammatory linear verrucoas epidermal nevus)臨牀上呈紅斑瘙癢性炎性皮損。組織學上出現角化不全、真皮慢性炎症浸潤,可以鑑別。
3.線狀汗孔角化病(linear porokeratosis)周緣往往有堤狀角化性隆起,組織病理可見特徵性角化不全柱(雞眼樣板cornoid 1amel1a),其下顆粒層消失。
4.線狀扁平苔蘚(lichen planus linearis)由紫紅色多角形扁平丘疹,簇集呈帶狀排列,自覺劇癢,組織病理檢查,具有特徵性。
5.線狀銀屑病(linear psoriasis)皮損雖呈線狀,但仍具尋常型銀屑病的臨牀特點,組織病理可以鑑別。