維生素Bl缺乏症

嬰兒多為急性發病，以神經系統為主者稱腦型腳氣病;出現心功能不全者稱心型(衝心型)腳氣病;以水腫症狀顯著者稱水腫型腳氣病。亦可數型症狀同時出現。年長兒則以水腫和多發性周圍神經炎為主要表現。

(一)消化系統症狀 以3～6月嬰兒最多見，多為母乳中維生素B1不足所致。常有厭食、嘔吐、腹脹、腹瀉或便秘、體重減輕等。

(二)神經系統症狀　嬰兒可表現為神經麻痹和中樞神經系統症狀。早期有煩躁、夜啼、因喉返神經麻痹所致聲音嘶啞、甚至失音為本病的特徵。繼而，神志淡漠、餵食嗆咳、吸乳無力、眼臉下垂、全身軟弱無力、深淺反射減弱、甚至消失，嗜睡、嚴重者驚厥、昏迷，可引起死亡。年長兒以多發性周圍神經炎為主，先有雙下肢對稱性感覺異常、腓腸肌觸痛、進而感覺減退，以至消失，病情進展可出現上行性弛緩性癱瘓。

(三)心血管系統症狀　嬰幼兒常突發心力衰竭，多見於哺乳後或睡覺將醒時突然發生。表現為氣促、煩躁、尖叫、嗆咳、出冷汗、紫紺、心率速，出現奔馬律、心音低鈍、心臟擴大、雙肺佈滿濕羅音、肝腫大、重症迅速死亡。心電圖呈低電壓、S-T段壓低、T波低平、倒置等改變。

(四)水腫與漿液滲出 年長兒可於早期出現下肢踝部水腫，甚至延及全身或伴發心包、胸腔、腹腔積液。

應同時給患兒及乳母維生素B1治療。輕症每日小兒15～30mg，乳母60mg，分3次口服。重症或消化道功能紊亂者應肌內注射或靜脈注射維生素B1，每日50～100mg.應避免用葡萄糖液稀釋，以免血中丙酮酸及乳酸含量增高，加重病情。

一般治療後2～3日症狀明顯好轉或消失，仍需繼續口服維生素B1，每日5～10mg，療程一個月。因血中丙酮酸、乳酸增加，故糾正酸中毒也很重要。

本病常伴有其他B族維生素缺乏，應同時予以適當補充。由於腎上腺皮質激素能對抗維生素B1作用，過量葉酸及煙酸能影響維生素B1磷酸化作用，故在治療時應予注意。

成人的建議每日攝取量是1．0～1．5mg。妊娠、哺乳期每天攝取1．5～1．6mg； 在生病、生活緊張、接受手術時，要增加必要用量。

維生素Bl廣泛存在於天然食物中，其含量隨食物種類不同而不同，同時還受到加工、烹調的影響，所以要注意以下幾點：

1調整飲食結構 加工越細的米麪，維生素Bl含量越少。所以、不要總給孩子吃精白米麪。在不影響孩子食慾的前提下,要做到粗細搭配，多吃各種豆類等雜糧，比如小米、綠豆等食物中，都含有豐富的維生素Bl，還應適當增加膳食中肉類的比例。

2.改進烹調方法 要提高食物中維生素B1的利用率和保存率。如撈飯的方法不好，要提倡不棄汁的蒸飯方法。由於麪粉中的維生案Bl在酸性環境中較穩定、而在鹼性環境中容易被破壞，所以發麪不宜加鹼，應提倡使用鮮酵母發麪。煮麪條時，大約有50%的維生素BI會流失到麪湯中，所以。如果吃麪條，要喝些湯，充分利用麪湯中的營養素。由於高温油炸和加鹼會破壞麪糰中的維生素Bl，因此，應該少吃油條、油餅這些油炸食品。

1.注意食物的合理搭配與改善烹調方法 不長期吃加工過於精細的米，面及其製品，常吃些粗糧和雜糧，不用鹼烹調加工食物，勿棄米湯和菜湯，不吃未經加熱的生魚，蝦肉及少吃蕨類，檳榔等食物，飲茶及咖啡不過量。

2.在治療其他疾病時尤其要注意預防維生素B1的缺乏 如給病人靜脈注射大量葡萄糖液時，葡萄糖在代謝過程中會使體內維生素B1不斷消耗，應及時補充。

3.對一些需要量較高的人羣 如兒童，妊娠，哺乳婦女，高温作業人員等，即使沒有缺乏症的臨牀表現，可每天給予一定量的維生素B1作為預防，有人採用薏仁粥預防維生素B1缺乏症，發現觀察組維生素B1缺乏症的患病率為1.1%，而對照組為6.7%。

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孕、乳母飲食應多樣化，不宜以精米、面為主食。改進烹調方法，減少維生素B1損失。人工餵養兒應按時添加輔食。患感染或消化紊亂疾病時應補充維生素B1。小兒每日維生素B1需要量為0.5～1.5mg，乳母為3～4mg。

病因

(一)攝入不足　膳食中維生素B1含量不足為常見原因。人乳硫胺素含量明顯較牛乳低，但足夠供給生長需要。當乳母膳食中缺乏維生素B1，且單純母乳餵養未加輔食，嬰兒即可患病;長期食用精製米、面;洗米、煮飯、煮菜過程中維生素B，喪失、破壞;某些魚類、貝類含有破壞維生素B1的酶，長期喜食生魚、貝類者易患本病。

(二)吸收障礙 慢性消化紊亂、長期腹瀉等引起吸收障礙，導致缺乏。

(三)需要量增加　小兒生長髮育迅速，需要量相對較多;長期發熱、感染、手術後、甲狀腺功能亢進等，因代謝旺盛、消耗增加，對維生素B1需要量亦增加，若不及時補充，易引起缺乏。

病理生理

維生素B1在體內為重要生物催化劑，以輔酶形式參與多種酶系統活動，尤其在碳水化合物氧化產能過程中起重要作用。

維生素B1在小腸內吸收，在肝、腎等組織中經磷酸化作用轉為焦磷酸硫胺素(Thiamine pyrophosphate，TPP)，即輔羧酶，參與糖代謝過程中α-酮酸的氧化脱羧反應，使丙酮酸和乳酸進一步分解為水和二氧化碳，產生能量並促進肝內糖元合成。

維生素B1缺乏，主要引起糖代謝障礙，能量生成不足，導致血中丙酮酸和乳酸堆積，使主要由葡萄糖供能的神經、心臟、腦組織結構和功能發生改變，出現相應的症狀和體徵，血中丙酮酸和乳酸濃度增高，可引起周圍小動脈擴張，舒張壓下降，脈壓差增大，靜脈迴流量增多，加重心臟負擔。

維生素B1尚可抑制膽鹼酯酶對乙酰膽鹼的水解作用，故維生素Bl缺乏時，乙酰膽鹼水解加速，使神經傳導障礙，胃腸蠕動減慢，消化液分泌減少等消化系統症狀。

因臨牀表現複雜、多樣化，且嬰兒常突發重症，故必須儘早確診及時搶救。根據餵養史、乳母膳食史、臨牀表現，以及結合流行病史，可作出診斷。

疑有本病者，應立即給予維生素B1試驗性治療。本病在治療後迅速好轉，可作為確診的有力依據。測定血中維生素B1濃度可明確診斷，但由於測定技術複雜，臨牀不易推廣。亦可採用維生素B1負荷試驗，若尿中維生素B1排出量減少，可協助診斷。

此外，檢測全血丙酮酸和乳酸含量明顯增高、紅細胞轉酮酶活性降低，均有助於診斷。

診斷上應注意與有類似症狀的疾病相鑑別，如有嗆咳、氣急時與吸入性肺炎;初發症狀有嘔吐時與肥厚性幽門狹窄;腦型腳氣病與中樞神經系統感染如腦炎、腦膜炎等;心臟型腳氣病與引起急性心力衰竭的各種疾病如心內膜彈力纖維增生症、先天性心臟病等;周圍性神經炎與多發性神經根炎、脊髓灰質炎等疾病相鑑別。

若臨牀上符合維生素B1缺乏症，經維生素B1治療後好轉，但停藥後復發，應考慮遺傳性丙酮酸羧化酶缺陷所致的維生素B1依賴症。

實驗室檢查：可測定全血和紅細胞內轉酮酶的活性和體外實驗中加入硫胺素焦磷酸後轉酮酶活力反應，此法與測定尿中硫胺素排出量的方法相比，前者是診斷腳氣病更好的指標。

本病的診斷主要依據營養缺乏史、臨牀表現和試驗治療。應與其它神經病變和心臟病鑑別。

腳氣除了上述一些臨牀表現外，水皰型和浸漬糜爛型腳氣往往易於繼發細菌感染，或因自身敏感後出現各種併發症及合併症，丘疹鱗屑型及角化過度型容易累及甲而併發甲癬。

(1)合併有身體其餘部位皮膚癬菌感染，由於長期患足癬或者因手搔抓後的自體接種，足癬患者可合併有甲癬，手癬，體股癬等，合併甲癬時，甲板渾濁，不透明，呈雲霧狀，污漬狀，表面失去光澤，甲板下角質堆積使甲肥厚，甲板皮壞而致表面凹凸不平，甲板下增厚的角質脱落後使甲板與甲牀分離，同時由於角質堆積及致病真菌不同可使甲呈白色，黃色，灰色，褐色，甚至黑色等不同顏色，手癬的臨牀表現與足癬基本相同，合併有體股癬時，可見了有典型的呈環狀向周圍擴散的皮損，邊界清楚，略隆起，可由粟粒大小紅色丘疹，小水皰及鱗組成，中央皮疹趨於消退，可有脱屑及灰褐色色素沉着斑，自覺有不同程度瘙癢。

(2)足癬合併細菌感染，此時局部分泌物增多，並且可出現淡黃色膿性分泌物，感染部位紅，腫，熱，痛，如果沒有及時適當抗炎治療，則可能會出現淋巴管炎，丹毒及蜂窩織炎等。

①急性淋巴管炎，俗稱紅線，中醫為“紅線疹”，經是因為化膿菌從破損的皮膚侵入淋巴管而引起的急性炎症，表現為足癬發生感染的原發灶上部的皮膚出現一條紅線，並很快延伸，好發於浸漬糜爛型或水皰型足癬繼發細菌感染時，臨牀表現為急性經過，好發於小腿內側，開始時，在病灶處出現紅，腫，熱，痛等症狀，很快就有一條紅線由小腿迅速向窩或腹股溝方向發展，附近的淋巴結腫大，壓痛，常伴有不同程度的畏寒，發熱，食慾不振，全身乏力等全身症狀，紅線較粗者，病情較重，如果不消散，受累淋巴結漸漸會化膿，潰破，急性發病期，血中白細胞及中性粒細胞計數常增高。

②丹毒，丹毒是一種比較嚴重的急性炎症，小腿部位的丹毒又稱為“流火”，它是由於乙型溶血性鏈球菌經損傷的皮膚侵入中型或細小淋巴管，引起的皮膚及皮下組織內的淋巴管及其周圍軟組織的急性炎症，發病後，擴展迅速，有高熱，畏寒，頭痛，關節痠痛，全身不適等全身症狀，皮疹開始為紅腫，發硬，有灼熱感的斑片，迅速向周圍蔓延而成為大片猩紅色的損害，按之褪色，並有壓痛，皮疹邊緣稍高起，與正常皮膚界限清楚，向外蔓延時皮疹中央的紅色逐漸消退，變成棕黃色並有輕微脱屑，患部皮膚有腫脹，發熱的感覺，表面緊張而有觸痛和光澤，有些患者受累的皮膚可發生含有漿液或膿性分泌物的水皰或大皰，稱作水皰性或大皰性丹毒，症狀極嚴重時，患部可發生壞疽而成為壞疽性丹毒，經過數日後，皮疹不再擴展而開始消退，體温也隨之下降，以後皮疹及體温均恢復正常，遺留輕微的色素沉着及脱屑而愈，但是有些嚴重病人由於細菌的擴散及毒素的作用，可發生心肌炎，腎炎等內臟病變，甚至敗血症而導致患者死亡，在體温增高時，白細胞總數可增高到20000個/毫米3或更高，中性粒細胞分類可達80%-95%。

③蜂窩織炎，中醫稱瘭疽，一般為繼發鏈球菌感染而引起，也可指由葡萄球菌，大腸桿菌等引起的疏鬆結締組織的急性瀰漫性化膿性炎症，這種病變可發生在皮膚較淺的部位，也可發生在筋膜下或肌肉間的較深部位，感染局部有紅，腫，熱，痛，皮損處色暗紅，邊界侷限不清楚，如果病變部位較淺，組織較疏鬆，腫脹明顯而疼痛較輕;病變部位較深，組織緻密的，則腫脹不明顯而疼痛劇烈，非常急性的病例可出現大皰，不經治療炎症症狀迅速加重，局部可化膿或出血壞死，甚至壞疽，病人常有畏寒，發熱等全身症狀，白細胞計數常增高。

(3)癬菌疹，是指皮膚癬菌及其代謝產物通過血液循環在病灶外引起的全身性或侷限性皮膚過敏反應，癬菌疹的發生與局部癬病炎症程度有密切關係，局部炎症越明顯，發生癬菌疹的可能性越大，故浸漬糜爛型及水皰型足癬相對易發生，並且癬菌疹的發生與致病菌的種類有關，石膏樣毛癬菌等親動物性皮膚癬菌引起的足癬易引起癬菌疹，而親人性的紅色毛癬菌，絮狀表皮癬菌的感染一般不引起癬菌疹，癬菌疹的發生和病情輕重與患者個體的敏感度及過敏反應的強弱成正相關，癬菌疹有多種表現，可表現為：

①汗皰疹型，發病急，在手指兩側，手掌或足蹠等處發生綠豆大小的厚壁水皰，水皰內充滿漿液，可分散，或集簇，水皰周圍無紅暈，一般不融合也不擴大，分佈對稱，數日後不皰乾枯形成點狀脱屑，水皰可反覆發作，自覺劇烈瘙癢，多見於夏季，原發病灶多為浸漬糜爛型足癬。

②丹毒樣型，皮損為丹毒樣紅斑，一般不硬，邊緣鮮明，比較規則，不痛或稍有痛感，無淋巴管炎，一般無全身症狀，損害多見於小腿，可發展致下肢上部，有時有多片紅斑，中間隔以正常皮膚，見於患嚴重足癬的患者。

③丘疹型，為突然發生的集簇性丘疹，斑丘疹或毛囊性須疹，多發生於四肢或泛發於全身。

④濕疹型，突然發生於四肢，尤其是下肢的大片紅斑，丘疹，小皰等多形性皮疹的濕疹樣損害，分佈對稱。

除了這幾類表現外 ，癬菌疹也可表現為多形紅斑玫瑰糠疹等等。