結外淋巴瘤

結外淋巴瘤是指發生於淋巴結以外的淋巴瘤，其發生率、組織學類型、臨牀分期、臨牀預後等均有其自身特點。但有些部位的淋巴瘤尚難以界定，如韋氏環淋巴瘤，多劃為結外。根據其組織來源，結外淋巴瘤可分為兩大類，即粘膜相關淋巴瘤（MALT）及粘膜非相關淋巴瘤。美國的統計資料顯示結外淋巴瘤佔NHL的27%,我國學者顧綏嶽教授報告2009例NHL，結外淋巴瘤佔30%。原發胃淋巴瘤佔了結外淋巴瘤的一半，其餘可見於皮膚、結締組織、涎腺、甲狀腺、乳腺、骨、肺、框內和睾丸等。

結外淋巴瘤最多見於具有淋巴組織或淋巴細胞的部位，某些缺乏淋巴細胞的部位也可發生淋巴瘤（如骨、結締組織），可能由原始中胚層的幹細胞向淋巴網狀細胞分化而來。結外淋巴瘤的病理類型以NHL為主，常見為B淋巴細胞型，T淋巴細胞型次之，HL極少見。其臨牀特點具有親上皮性，多發生在被覆上皮的淋巴組織。正常情況下，淋巴細胞與局部的上皮組織密不可分，發生淋巴瘤時，瘤細胞更是浸潤至上皮細胞和腺體之間；大多進展緩慢，預後較好，如胃腸淋巴瘤，脾臟淋巴瘤等；也有預後不理想，如發生在軟組織的淋巴瘤。

結外淋巴瘤的發病情況：北美佔25%，歐洲將近50%。所以結外淋巴瘤並不少見。

結外淋巴瘤的發病部位：國外報道：最常見的前5位先後為胃腸道、Waldeyer環、皮膚、中樞神經系統、軟組織。本組資料原發部位前5位先後為胃腸道、鼻腔、脾臟、Waldeyer環、皮膚。

結外淋巴瘤容易,誤診原因為①結外淋巴瘤首發部位分佈廣泛，幾乎可以發生於全身各部位；②首發臨牀表現往往沒有特異性；③醫生臨牀經驗不足。所以導致結外淋巴瘤的誤診率遠遠高於結內淋巴瘤，臨牀應對原發結外淋巴瘤提高警惕。本組資料中胃腸道淋巴瘤多以腹痛、腹脹為表現，多無特異性，儘早行胃鏡檢查並行活檢可及時發現早期病例， Valentini M發現16.3%（10/61）病例肉眼所見正常而組織學證實有粘膜淋巴瘤受侵。鼻腔淋巴瘤以鼻塞、流涕為首發表現，應儘早活檢除外淋巴瘤的可能性。對於長期不明原因的發熱、消瘦、神經系統症狀等應該仔細尋找病灶，爭取儘早確診。 ^[1] 

手術切除病灶及病理檢查是本病確診的唯一手段，對如下可疑情況者要儘早手術活檢病理診斷：①扁桃體往往是外生性生長，病人感咽部異物感及疼痛；②對於軟組織腫物、舌根部腫物、皮膚腫塊或結節病變；③對於不明原因的特別是進行性脾腫大，如果伴不明原因的發熱或B超脾臟有佔位病變；④對於不明原因的腹腔腫物、盆腔腫物；⑤對於無痛性睾丸腫大；⑥對於甲狀腺、胸腺部位腫塊應想到淋巴瘤的可能性。對以上情況如果病理診斷有困難時，進一步做基因檢測，對儘早明確診斷有幫助。