系膜毛細血管增生性腎炎

三型表現相似，多見於青少年，10～20歲為高峯，小於5歲或者大於40歲的患者少見。男女發病接近。佔原發性腎小球疾病10%左右。其中I型最常見佔45%以上。1/3以上病人起病前出現感染，尤其上呼吸道感染。可隱匿起病，或以Ⅱ型腎病綜合徵起病佔50%～80%，20%左右起病時表現為急性腎炎綜合徵，以Ⅱ型MPGN為常見。亦可為無症狀性蛋白尿和/或血尿，在I型系膜毛細血管增生性腎炎相對多見。幾乎100%病人有血尿，30%～40%起病時有高血壓，隨疾病進展則均有高血壓。25%起病時腎功能損害，疾病後期高血壓與腎功能不全平行發生。臨牀過程變化大，一些病例多年腎功能正常，亦有短期內腎衰，進展為快速進展性腎小球腎炎，往往見於Ⅱ型。Ⅱ型MPGN可伴部分脂肪萎縮。

可呈正紅細胞性貧血。混合性蛋白尿。C2、CH50下降檢出率20%～80%。Ⅱ型MFGN幾乎全部C3下降，呈持續性低補體血癥。補體的早期成分C1q、C4可正常。C3腎炎因子Ⅱ型60%陽性，I型20%陽性。血循環免疫複合物，冷球蛋白可陽性。80%患者血、尿纖維蛋白降解產物增高。

本病雖然療效欠佳，但根據其臨牀表現及病理學改變早期採用聯合治療，可一定程度地改善或穩定腎功能，提高生存率。 對已有腎功能損害者應適量地控制蛋白質的攝入。高血壓低鹽飲食及利尿劑無效者，應給予降壓藥物，適當應用血管轉換酶抑制劑，尚可延緩腎功能減退。儘管激素和/或環磷酰胺衝擊治療大多無效，且副作用大，較少選用。但多主張長期隔日強的松、環磷酰胺及抗凝聯合療法，在有一定療效而無毒性反應時以低劑量長期維持。甚至有報告，激素治療開始遲早影響預後，發病後1年內治療反應良好，而5年後開始治療者大多無效。抗凝治療常選用潘生丁、華弗林。在有明顯高凝血癥或腎內凝血、表現為腎病綜合徵者，可用尿激酶、肝素等。亦有報告使用兩種抗血小板凝集藥潘生丁和阿斯匹林，副作用少且可改善組織學變化。

臨牀過程雖有差異，但本病預後差。長期隨訪中，自然緩解率小於5%。平均存活率5年65%～85%，10年50%～55%，15年30%～40%。

預後與下列因素有關：

① 年齡：兒童較成人發展慢。

② 臨牀表現：病初有腎功能不全，早期有高血壓、肉眼血尿，持續性腎病綜合徵者預後差。

③ 類型：Ⅲ型較I型佳，Ⅱ型最差，Ⅱ型，Ⅱ型腎移植中，1～3年內幾乎全部復發。

④ 病理中若新月體形成>30%，多在4年內死亡。處於膜增殖炎症，5年存活率約75%，處於增殖硬化期，5年存活率往往40%左右。