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眼外肌廣泛纖維化綜合徵
鎖定
- 外文名
- general extraocular muscle fibrosis syndrome
- 就診科室
- 眼科
- 常見發病部位
- 眼
- 常見病因
- 常染色體顯性遺傳
- 常見症狀
- 突發的或進行性的單側視物模糊或下降,、有中心暗點或多個暗點、也可出現視物變形、閃光感。
眼外肌廣泛纖維化綜合徵病因
先天性眼外肌纖維化綜合徵系常染色體顯性遺傳,是一種先天性肌肉、筋膜發育異常性疾病。但真正病因尚不清楚。
眼外肌廣泛纖維化綜合徵臨牀表現
患者多為雙眼受累,有突發的或進行性的單側視物模糊或下降,視力下降程度不一,有些僅有輕度視力下降,有些則可降至眼前指數或光感;患者訴有中心暗點或多個暗點;也可出現視物變形、閃光感。
眼外肌廣泛纖維化綜合徵檢查
眼外肌病理檢查發現眼肌纖維或眼球筋膜均為纖維組織所代替,並有少量散在慢性炎性細胞浸潤。
眼外肌廣泛纖維化綜合徵診斷
眼外肌廣泛纖維化綜合徵治療
1.斜視的矯正
應作為第一步手術首先應做下直肌後退或完全斷腱,上直肌可做縮短或前徙,分離球結膜和眼球筋膜與眼球的粘連,並經過肌肉或鞏膜做一固定縫線,使眼球固定在上轉位置,同時對於球結膜和眼球筋膜還應進行後退。
2.上瞼下垂的矯正
應作為第二步手術考慮,提上瞼肌縮短術幾乎無效。可用懸吊術矯正上瞼下垂,亦可用闊筋膜或保存的異體鞏膜做懸吊術。由於患者無Bell現象,應防止患者術後發生暴露性角膜炎,故以低矯為宜,上瞼緣只能矯正至瞳孔上緣,切忌過矯。如不手術,可戴支架眼鏡。
3.糖皮質激素
在疾病的活動期可給予糖皮質激素口服治療。糖皮質激素的初始用量為每天1mg/kg,待炎症控制後逐漸減量。
4.其他免疫抑制藥
所用免疫抑制劑有環磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或環孢素等,也可與糖皮質激素聯合應用。
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