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皮膚T細胞淋巴瘤
鎖定
皮膚T細胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）屬於結外非何傑金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一種，是原發於皮膚的由T淋巴細胞克隆性增生造成的疾病，由一組臨牀表現、組織學特徵、及病程預後各不相同的疾病組成。皮膚T細胞淋巴瘤佔所有原發性皮膚淋巴瘤的75%-80%。近十年來，隨着人們對淋巴瘤認識的深入，一些新的類型被發現，同時淋巴瘤的分型在不斷的更新和進步。與其他部位的淋巴瘤相比，皮膚淋巴瘤的皮損易於發現並能及時進行活檢，在疾病的診斷、分類及治療方面發揮着重要作用。
- 西醫學名
- 皮膚T細胞淋巴瘤
- 外文名
- cutaneous T-cell lymphoma, CTCL
- 所屬科室
- 五官科 - 皮膚科
- 常見病因
- 未明
- 傳染性
- 無傳染性
皮膚T細胞淋巴瘤疾病分類
隨着人們對皮膚T細胞淋巴瘤認識的不斷深入，對如此複雜各異的疾病譜系進行正確的分類成為了重要的問題。最新的分類系統依據疾病的臨牀表現、腫瘤細胞的形態學以及細胞的生物學特性，將世界衞生組織（WHO）和歐洲癌症研究與治療組織（EORTC）的兩套分類方法結合起來，在2005年對皮膚T細胞淋巴瘤進行了新的分類（WHO-EORTC分類），見表1。在新的分類中，曾經被歸為MF中一個亞型的Sézary綜合症被單獨分為新的類型。
[1-2]
表1. 2005年WHO-EORTC皮膚T細胞淋巴瘤分類
蕈樣肉芽腫的變異亞型 |
親毛囊性的蕈樣肉芽腫 |
Paget樣網狀細胞增生症 |
肉芽腫性皮膚鬆弛症 |
Sézary綜合症 |
原發性皮膚CD30+淋巴細胞增生性疾病 |
原發性皮膚漸變性大細胞淋巴瘤 |
淋巴瘤樣丘疹病 |
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 |
結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 |
原發性皮膚外周T細胞淋巴瘤，未定類型 |
原發性皮膚侵襲性親表皮性CD8+T細胞淋巴瘤* |
皮膚γ/δT細胞淋巴瘤* |
原發性皮膚CD4+小/中等大小多形性T細胞淋巴瘤* |
* 暫時的分類 |
根據以上分類，WHO-EROTC進一步將皮膚T細胞淋巴瘤分為了“惰性”和“侵襲性”兩類[2]。兩類皮膚T細胞淋巴瘤的發病率和5年生存率見表2。
表2. 皮膚T細胞淋巴瘤的發病率及生存率
WHO-EORTC分級 | 佔皮膚淋巴瘤頻率（%） | 5年生存率（%） |
惰性生物學特徵的 | ||
54 | 88 | |
蕈樣肉芽腫的變異型 | | |
親毛囊型蕈樣肉芽腫 | 6 | 80 |
Paget樣網狀細胞增生症 | 1 | 100 |
肉芽腫性皮膚鬆弛症 | < 1 | 100 |
原發性皮膚CD30+淋巴增生性疾病 | | |
原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤 | 10 | 95 |
淋巴瘤樣丘疹病 | 16 | 100 |
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 | 1 | 82 |
原發性皮膚CD4+小/中等多形性T細胞淋巴瘤 | 3 | 75 |
侵襲性生物學特徵的 | ||
Sézary綜合症 | 4 | 24 |
成人T細胞白血病/淋巴瘤 | 不清 | 不清 |
結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 | 1 | < 5 |
原發性皮膚侵襲性親表皮性CD8+T細胞淋巴瘤 | < 1 | 18 |
皮膚γ/δT細胞淋巴瘤 | 1 | < 5 |
原發性皮膚外周T細胞淋巴瘤，未定類型 | 3 | 16 |
發病機制
目前皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。除成人T細胞白血病/淋巴瘤被認為與人類嗜T細胞病毒（HTLV）有關，結外NK/T細胞淋巴瘤、鼻型被認為與Epstein-Barr病毒（EBV）有關以外，其他類型的皮膚T細胞淋巴瘤尚未發現明確的相關環境因素。皮膚歸巢T細胞的免疫學異常、細胞遺傳學異常、細胞對凋亡的抵抗是皮膚T細胞淋巴瘤發病的重要機制。
皮膚T細胞淋巴瘤疾病診斷和治療
1. 組織病理學
對懷疑有皮膚T細胞淋巴瘤的患者首先要進行皮膚活檢進行組織病理學診斷，以排除良性淋巴細胞增生性疾病。部分皮膚T細胞淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫進展緩慢，在臨牀和組織學上可多年均無特異性改變，所以必要時需多次多點取材以取到最具有疾病代表性的皮損。
2. 免疫表型
3. T細胞受體基因重排分析
近年來，T細胞受體（T cell receptor, TCR）基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級中應用愈來愈廣泛，目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過這一方法可以鑑別皮損中增生的細胞是否為克隆性的T細胞，對疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而，克隆性T細胞亞羣的存在並不是判斷疾病良惡性的絕對指標，應該結合臨牀表現及組織性表現綜合判斷，做出正確診斷。
4. 分類及分期
一旦確診了皮膚T細胞淋巴瘤，就必須明確其類型。因根據臨牀表現、組織病理學表現、免疫表型及T細胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外，還需要掌握正確的分期方法來區分皮膚T細胞淋巴瘤和有受累的系統性淋巴瘤。分期方法要根據皮膚T細胞淋巴瘤具體類型而定。常規的分析常常需要涉及到全血細胞計數、血液生化、淋巴結活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等
[3]
。
- 參考資料
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- 1. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al．WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas：Blood，2005;105：3768-85
- 2. Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, Cozzio A, Ortiz-Romero PL, Bagot M, et al．European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), International Society of Cutaneous Lymphoma (ISCL) and United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC) consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders:： lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma，Blood：50
- 3. 朱學駿，王寶璽，孫建方，項蕾紅主譯．皮膚病學第一版：北京大學醫學出版社，2011
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