派傑病

派傑病陰派傑氏病是一類少見的f=皮內腺癌，多見於60歲以上的老年婦女，發病年齡為4182歲，發病率約佔女性惡性腫瘤的2.5%。病損區呈紅色，質軟，發紅的基底上出現表淺而散在的自色斑塊（冰蛋糕樣效應），約巧%-20%的患者合併腺癌。本病為一種緩慢進展的腫瘤，根據症狀及體徵，病理檢查已Il可診斷。外陰濕疹樣癌一經診斷即應採取手術治療，非手術治療適用於以下病例：

①外陰濕疹樣癌，因年齡較大併發其他嚴重疾病而不能接受手術者；

②經多次手術切除後仍有復發，基底部癌廣泛蔓延伴遠處轉移者；

③癌灶較淺且病變範圍較小患者拒絕手術者；

④臨牀懷疑外陰切緣或基底部殘留腫，瘤或病檢證實切緣陽性者。非手術治療方式可根據病人年齡、病情、既往治療情況及全身情況，選用放射治療、化療、激光治療或冷凍治療。

派傑病患者，女性，74歲，因外陰瘙癢1年餘，皮疹逐漸增大就診。體查：左側大陰唇可見紅斑，邊界清楚，中央萎縮，結節有色素沉着和色素減退。門診手術鉗夾部分活組織送檢。病理檢查：巨檢：灰白色帶皮組織一粒，大小為0.4cm×0.3cm×0.3cm。鏡檢：見表皮角化過度，棘層增生肥厚，表層及基底層細胞周圍可見單個或巢狀分佈的派傑氏瘤細胞浸潤；病變侷限在表皮內。真皮內較多淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組化結果示：瘤細胞CEA（+）、AE1（+）、ae3（）。特殊染色示：瘤細胞PAS（+）（見圖1，2，3）。病理診斷：（左側大陰唇）派傑病。

派傑病外陰派傑氏病（pagetdisease）極罕見。派傑氏首次描述為乳腺派傑氏病，而後發現其他部位如肛門及女陰皮膚也可發生。鏡下檢查的特點[1]是,在表皮內出現了較多的體大、核圓、胞漿透明的派傑氏細胞，即癌細胞。

患者多為老年婦女，好發部位是大、小陰唇及肛門周圍。局部有瘙癢及灼痛。病變的皮膚呈鮮紅色糜爛性損害，其中穿插白色皮島，境界清楚，邊緣略高出皮面，表面有細顆粒，常有滲液及結痂。本病診斷明確，尚需與外陰濕疹、外陰鱗狀上皮原位癌、惡性黑色素瘤、鮑温氏丘疹病鑑別[2]。外陰濕疹屬慢性皮炎，表皮內可形成水皰或大皰並有淋巴細胞浸潤，無癌性浸潤及轉移；外陰鱗狀上皮原位癌也可在外陰部出現濕疹樣改變，但病程進展較慢，預後比派傑氏病好；惡性黑色素瘤皮膚一般不出現濕疹樣改變，病變中也可出現大而圓的胞漿透明的腫瘤細胞，並見惡性細胞，可侵犯表皮。但多數惡性黑色瘤內可找到黑色素，結合臨牀所見不難區分；鮑温樣丘疹病鏡下與此病及原位鱗癌很難區別，但鮑温樣丘疹病常發生於年輕患者，細胞形態較一致，病灶有自發消退傾向，預後較好。