柯薩科夫綜合徵

柯薩科夫精神病（KORSAKOV PSYCHOSIS）又稱柯薩科夫綜合徵。多數病人在一次或多次震顫譫妄後發生，也可在飲酒數十年後以及營養缺乏的基礎上緩慢起病。臨牀特點為近記憶缺損突出，學習新知識困難，常有虛構和錯構，病人無意地編造經歷與情節或遠事近移以填補記憶的空白。除近記憶損害之外，許多患者有欣快表情、定向力障礙和感覺運動性失調。儘管病情較重，但多數病人無明顯即刻記憶障礙、意識障礙和廣泛的認知功能損害。該病可單獨存在或合併威尼克腦病（WERNICKE），合併後者叫威尼克柯薩科夫綜合徵，或威尼克柯薩科夫腦病，常是該病的慢性期。 ^[1] 

柯薩科夫綜合徵發生於長期飲酒的病人，起病緩慢，常在一次或多次震顫譫妄發作後發生。主要表現為近事遺忘、錯構症、虛構症及逆行性遺忘，常有定向力特別是時間定向力障礙，但知覺、思維無明顯障礙，不少病人可伴有多發神經炎、肌萎縮及肌肉麻痹，多為慢性病程，往往經久不愈。可出現明顯的智力障礙，病程可持續數年，預後不良。社會功能和處理生活能力減退或喪失。

記憶障礙、虛構、定向障礙三大特徵，患者還可能有幻覺、夜間譫妄等表現。

1 診斷標準

（1）患者主要特徵是嚴重的記憶障礙，不僅形成新的記憶障礙（順行性遺忘），而且對過去的記憶也有障礙（逆行性遺忘）。因為近記憶障礙最嚴重，故病人常有時間、地點和定向力障礙。病人對遠記憶相對完整。病人常拒不承認自己的記憶缺陷，並將其置之度外。

（2）病人情感和行為反應遲鈍。

（3）虛構症也是最早突出的典型表現。

2 鑑別診斷

本病應與酒精中毒性痴呆相鑑別。本病以嚴重的近記憶障礙、遺忘、錯構及虛構為特徵。而酒精性痴呆以逐漸進展的半球症狀為主，除記憶缺陷外，尚有認識功能即思維和判斷力障礙，以及行為異常。

其發生與硫胺缺乏有關，故需及時大量補充硫胺，儘快以500——1000mg靜脈注射，硫胺的補充必須先於輸液，否則可有症狀的惡化。突擊靜脈注射後，可改為肌肉注射和口服，同時補充多種維生素，特別是煙鹼。

因為此病由慢性酒精中毒幻覺症及酒精中毒性震顫譫妄等發展而來，只有少數人可逐漸好轉，有的還會有多發性神經炎、肌萎縮和癱瘓等。

柯薩科夫精神病以記憶力障礙（近記憶力障礙顯著）、錯構及虛構為主要症狀，並可有欣快、幼稚、懶散及定向障礙等症狀，嚴重者智力減退。家屬要關心患者的衣食住行，指導日常生活，引導患者參加有益的娛樂活動。

柯薩科夫綜合徵最顯著的特徵是對所發生的事情缺乏記憶。

嚴重者在病房找不到廁所及自己的病室，記不住病友及工作人員的姓氏。遠期記憶也變得支離破碎、模糊不清。有些人為了掩蓋，會編造或虛構一些情節，但也有許多人並無此症狀。有些患者除記憶力受損外，智力的其他方面則相對正常。韋氏*智力測查(WAIS)的智商正常，患者在數字運算及言語方面正常。瞬間記憶相對完好，但信息的保存時間縮短到只有數分鐘。由於患者言談舉止大體如常，故早期易被忽視。

症狀明顯的患者，除明顯的記憶障礙外，常常還併發有其他認知功能缺損，尤其是疾病後期。多數柯薩科夫綜合徵患者除了明顯的順行及逆行性遺忘外，視覺感知及解決問題的能力也有輕度受損。患者遺忘的內容大多按時間先後層次分明，先累及近期記憶，逐漸累及遠期記憶。

與其他原因引起的痴呆相比，柯薩科夫綜合徵患者常伴有表情淡漠、行為缺乏始動性及自知力嚴重受損。這些均提示病變源於皮質[2]。

柯薩科夫綜合徵預後不好，且療效不佳。不過，臨牀上仍主張補充維生素B1及其他多種維生素，至少可以防止病情惡化。早期有關柯薩科夫綜合徵預後的報道較為樂觀。Victor等[5]認為柯薩科夫綜合徵患者中約25%可達臨牀痊癒，50%部分恢復，其餘症狀無變化。大多數患者恢復很慢，需歷時1年以上。

柯薩科夫綜合徵由於長期酗酒導致慢性酒精中毒所致