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早期嬰兒型癲癇性腦病
鎖定
- 外文名
- Ohtahara syndrome
- 別 名
- 大田原綜合徵
- 就診科室
- 神經內科
- 多發羣體
- 新生兒及小嬰兒
- 常見症狀
- 強直和(或)強直陣攣發作,智力及體格發育顯著落後,語言障礙、肢體偏癱等
早期嬰兒型癲癇性腦病病因
早期嬰兒型癲癇性腦病臨牀表現
1.發作表現
3個月內起病,強直和(或)強直陣攣發作,每天可發作2~40次不等,每次發作短暫,短則10秒,長則只有5分鐘。可以成串發作,部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或遊走性肌陣攣,一般不轉變為嬰兒痙攣症。
2.精神運動障礙
智力及體格發育顯著落後,嚴重者從不會哭笑和注視,病後豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭,語言障礙、肢體偏癱等。
早期嬰兒型癲癇性腦病檢查
1.CT
大多有不同程度的皮質萎縮,部分出現左額葉低密度影、中線結構左移,腦室擴張等。
2.腦電圖
早期嬰兒型癲癇性腦病診斷
1.診斷必備條件
(1)發病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生後3個月內起病)。
(2)頻繁而難以控制的強直和(或)強直陣攣發作。
(4)特徵性暴發抑制型腦電圖。
(4)嚴重的精神運動障礙。
2.診斷參考條件
(1)家族史、多種病因。
(2)可轉變為嬰兒痙攣症。
大田原綜合徵與嬰兒痙攣徵(West綜合徵)、Lennox-Gastant綜合徵同屬年齡依賴性癲癇性腦病。大田原綜合徵在4~6個月時可轉變成West綜合徵,West綜合徵在1歲半~3歲時轉變成Lennox-Gastant綜合徵。
早期嬰兒型癲癇性腦病治療
常用抗癲藥治療,但雖經規律服藥仍難以控制發作。應選擇療效高的抗驚厥藥物,採用靜脈注射途徑給藥。常用藥物,如苯二氮類藥物,這類藥物脂溶性高,能很快透過血腦屏障進入腦組織。
早期嬰兒型癲癇性腦病預後
1.注意圍生期保健
保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害。
2.積極防治高熱驚厥
3.積極預防
小兒神經系統各種疾病,及時治療,減少後遺症。
4.做好遺傳諮詢。
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