遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤症

病因大致與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症相似，有人認為它是呂弗琉綜合徵的一種類型。寄生蟲中以鈎蟲和蛔蟲所致者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過敏體質，但其真正誘因不明。

間質和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤，同時伴有少量淋巴細胞和漿細胞，另外，可見Ⅱ型上皮細胞增生，肺泡內蛋白滲出，纖維母細胞增生以及間隔膠原沉着。嗜酸粒細胞也可產生致熱原，導致此類病人常有發熱症狀。

患者中男女比例為1∶2，年齡多為20～50歲。半數病人有過敏體質，症狀輕重不一，可僅有胸部X線異常，也可重至發生呼吸衰竭。病程約為1～8月。常見症狀有咳嗽、發熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等，少數病人可有咯血。半數以上病人體檢可以出現喘鳴，並可聽到細濕囉音。

典型的X線表現常有診斷價值，包括三種變化：

1.與肺葉或段無關的滲出陰影，主要分佈在兩肺外側，呈進展性；

2.使用腎上腺皮質激素後滲出灶迅速吸收；

3.隨着臨牀症狀的反覆滲出亦反覆出現。

肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10%～40%之間，血沉顯著增快可達100mm/h，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40%以上，而正常時小於1%，所有以上變化，均可在治療後消退。

典型的X線表現常有診斷價值，包括三種變化：

1.與肺葉或段無關的滲出陰影，主要分佈在兩肺外側，呈進展性；

2.使用腎上腺皮質激素後滲出灶迅速吸收；

3.隨着臨牀症狀的反覆滲出亦反覆出現。

肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10%～40%之間，血沉顯著增快可達100mm/h，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40%以上，而正常時小於1%，所有以上變化，均可在治療後消退。

診斷常依靠典型的病史以及X線表現。本病應與肺結核、何傑金病等鑑別，如對診斷有懷疑，應爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查，有時也可應用腎上腺皮質激素作診斷性治療。

不到10%的病人可以自行緩解。腎上腺皮質激素為首選治療，常用強的松，用藥數小時後即可出現體温下降及一般情況好轉，一到兩天後氣急、喘鳴、咳嗽等症狀相繼開始好轉，X線異常常於用藥2天后改善，約在2周內恢復正常，所有臨牀表現在治療一月後可完全消失。考慮到該病停藥後容易復發，故多主張維持腎上腺皮質激素治療至6～12個月，也有病人需用藥長達數年。維持治療一般用強的松。如喘鳴明顯，可加用茶鹼類或β2受體激動劑。