急性雜合性白血病

綜合以往研究資料，與AML或ALL發病機制不同之處在於：①系早期造血細胞惡性變所致，因該病患者造血幹、祖細胞標誌性抗原CD34高表達；部分患者因髓性白血病細胞存在TdT，一種來源於B、T和白血病淋巴細胞的核苷酶，表明患者可能存在含早期分化相關抗原的多能幹細胞受累；②因某些內在或外在因素導致細胞分化異常而發生髓系或淋繫系列轉化。 ^[2]  

⒈外周血

血紅蛋白下降明顯，多為中～重度，白細胞增高者（WBC>10×109/L）較多見，多數患者發病時可見血小板減少。血塗片可見白血病細胞較均一，類似於AML或ALL。原始和幼稚細胞形態特徵：白血病細胞亦可不均一，即外周血視野分別存在粒細胞樣和淋巴細胞樣原始及幼稚細胞。

⒉骨髓象及化學染色特徵

根據形態學及細胞化學染色常將該病診斷為AML或ALL。文獻曾報道18例HAL患者，根據FAB分型標準，其中9例診斷為AML（M1，1例；M2，4例；M4，1例；M5，3例），另9例則診斷為ALL（L1，3例和L2，6例）。骨髓細胞形態學發現，白血病細胞可為均一性或不均一性，呈現髓系和（或）淋系特徵，部分病例可見Auers小體。國內曾報道5例HAL患者，其化學染色特徵為：4例POX陽性，1例陰性；5例PAS均有不同程度陽性；4例NAS-D-AE陽性，加NaF後1例被抑制，該4例同時查NAS-D-CE，僅1例陽性。

⒊細胞免疫標記

可採用免疫組化和流式細胞儀檢測。流式細胞術已廣泛應用於臨牀以檢測HAL的免疫標記。如T淋巴細胞以CD3最為特異，特別是胞質CyCD3先於膜表達（MCD3）；CyCD22現認為是B-ALL最敏感的標誌，在AML均未見CyCD22表達。發現CD20是B-ALL較可靠的表達之一，而抗MPO則是髓系最可靠的標誌之一，此外，CD13和CD33也是粒細胞繫一線診斷標誌。

⒋細胞遺傳學

該病細胞遺傳學變化較為複雜，較常出現的染色體改變有：t（9；22）、-5/5q-、inv（16）、11q23、t（8；21）等。Cuneo等回顧性分析HAL染色體變異資料（表1），發現t（15；17）、inv（16）及-5/5q-和/或-7/7g-常見於含T淋巴細胞特徵的AML，T（8；21）（q22；q22）、t（q；22）及11q23重排多見於含B淋巴細胞特徵的AML，而t（9；22）、tllq23和14q32（無免疫球蛋白重鏈基因重排）則見於含髓系標誌的ALL。

根據臨牀表現、症狀、體徵選擇胸片、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。 ^[3]  

該病各年齡組均可發病，具有貧血、出血、感染及浸潤等白血病常見臨牀特徵，但與AML或ALL相比，以下表現更為突出：①發病時白細胞增高者較多，高白細胞綜合徵較易見；②髓外浸潤表現明顯，如睾丸、中樞神經系統受累，肝、脾、淋巴結腫大者較多見；③多種標準治療方案無效，複發率高，療效差。 ^[4]  

⒈感染、發熱是常見的併發症，可以出現肺部感染、皮膚、黏膜感染等。

⒉併發中樞神經系統白血病，表現為顱內壓增高，顱內出血，腦實質受壓及腦神經麻痹。

⒊併發睾丸白血病，可表現為無痛性腫大、局部變硬、可呈結節狀、陰囊皮膚色澤改變等。

⒋此類型白血病白細胞增高者多，易合併高細胞綜合徵。 ^[4]  

⒈加強支持療法，輸血、血小板、應用細胞因子、抗感染。

⒉DAPTO方案誘導治療。

⒊DA方案。

⒋採用難治和復發的AL的治療方案。

⒌骨髓移植。 ^[5]