嬰兒血管瘤

嬰兒血管瘤是嬰兒常見的良性腫瘤,生後幾周內出現,有明確的增殖和消退過程,可分為淺表性、深在性和混合性三類及局灶型、節段型、中間型和多髮型四型。大多數嬰兒血管瘤對身體不造成傷害,少數可出現功能影響或嚴重毀形性損害,極少數甚至危及生命。對於有潛在生命危險、嚴重功能影響及毀形性損害的高風險嬰兒血管瘤,需要儘早口服普萘洛爾治療。因此,臨牀醫生應熟知嬰兒血管瘤的風險等級及治療原則,根據患兒年齡、風險等級及有無併發症,選擇合理的治療方案。

1、分類：根據腫瘤組織累及的深淺分為淺表血管瘤、深在血管瘤和混合血管瘤三類。

2、臨牀特徵：嬰兒血管瘤前驅病變在出生時即可存在，或在新生兒早期出現，所有病變在出生後幾周內即可出現，其最早期的皮損變現為充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性斑片，病理改變為內皮細胞增生。快速增殖期通常發生在生後5.5-7.5周。在生後3個月內的增殖期，瘤體大小可達到最終面積的80%。

3、併發症：少數嬰兒血管瘤常伴有併發症，主要表現為功能影響、潰瘍、毀形性損害。最常見影響功能的是位於氣道和眼周的瘤體。

主要根據病史、症狀及體徵，結合輔助檢查進行診斷。

1、血管瘤發展經歷三個時期：增殖期、穩定期和消退期 ^[1]  。

2、絕大多數患兒，通過局部超聲可瞭解瘤體的範圍及血供情況。少數需要進行CT/MRI檢查瞭解是否累及周圍組織器官及侵及的程度。巨大的或多發的等需行超聲心動圖檢查，以瞭解有無心功能不全、心臟或主動脈結構異常。位於眼周的或PHACES綜合徵需延科會診。下頜部位的需耳鼻喉科會診。肝臟多發血管瘤需進行凝血功能及血小板檢查。多發血管瘤需進行甲狀腺功能檢查。

區別脈管畸形、先天性血管瘤、Kaposi樣血管內皮瘤。

1.皮膚表面可見位置固定的紅斑性皮損，輕壓後帶有短暫褪色。

2.隆起於皮膚組織的腫塊，按壓可縮小，灌注徵陽性腫瘤診斷性穿刺可獲得全血或血性淋巴組織液。

3.動脈性嬰兒血管瘤可有明確的動脈搏動。

4.B超及彩超檢查可見特徵性影像。

5.病損區X光造型檢查可見擴張、畸形血管影。

6.CT及MRI檢查陽性。

嬰兒血管瘤生長迅速，或累及重要器官，治療原則依據風險等級選擇 ^[1]  。高風險血管瘤：儘早治療。一線治療為口服普萘洛爾，若有禁忌症，則系統使用糖皮質激素。中度風險血管瘤：儘早治療。

治療血管瘤應考慮血管瘤類型、位置，以及患者的年齡等因素。治療方法局部用藥、系統治療或手術治療。

1、局部用藥。外用藥物主要用於淺表型嬰幼兒血管瘤，常用β受體阻滯劑類及5%咪喹莫特。局部注射（不是常用方法）、激光治療、硬化劑注射等。

2、系統治療。系統治療中普萘洛爾是全身用藥的首選藥物，其他β受體阻滯劑也已被證明是有效方法。糖皮質激素在普萘洛爾廣泛應用之前是治療高風險嬰兒血管瘤的首選藥物。伊曲康唑也被報道有一定療效。

3、手術治療。主要用於治療後遺留的明顯外觀或功能問題。