大皰性類天皰瘡

一般認為是自身免疫性疾病，大部分患者血清中有抗基底膜帶自身抗體，抗原抗體結合導致基底膜帶損傷形成水皰。

大部分患者發病年齡在60歲以上，男女發病率相近，偶可發生於兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現櫻桃大至核桃大水皰，皰壁緊張，不易破，皰液澄清或混有血液，尼氏徵多為陰性。皰破後顯糜爛結痂，癒合較快，遺留色素沉着。好發於四肢屈側及胸腹部，常先發於某一部位，半月至數月後發展至全身，伴瘙癢，約20%患者發生口腔黏膜損害，且通常較輕。根據皮損範圍、形態可分以下幾型。

此型最常見。

成羣小皰類似皰疹樣皮炎。

以紅斑為主，類似多形性紅斑。

較少見，發病年齡通常在50歲以下，在軀幹和四肢伸側，有羣集紅斑、丘疹和水皰。

約佔類天皰瘡的15%，好發於女性下肢；亦可侷限於頭面部或上肢。

皮損類似結節性癢疹，DIF顯示類天皰瘡特徵。

好發於老年人，有泛發或限局性大皰，位於紅斑或正常皮膚上，皰壁緊張，破後易愈。

取新發損害組織可見表皮下張力性水皰，皰頂為完整的表皮，皰液內含嗜酸性粒細胞和中性粒細胞，皰底真皮有炎症細胞浸潤。

取紅斑或水皰附近正常皮膚DIF檢查：90%以上患者可見基底膜帶有連續線狀IgG和C3沉積；免疫電鏡可見這些沉積物位於基底細胞胞漿膜下的透明板內；IIF檢查約70%患者血中有抗基底膜帶抗體，主要為IgG，但抗體滴度與病情活動性無平行關係。

如劑量適當，3～5天即可見效，水皰乾涸，無新發損害，7～14天損害癒合，紅斑消退，維持此量1周後即可逐漸減量，治療數月到數年後逐漸停藥。

如硫唑嘌呤或環磷酰胺與糖皮質激素合用，可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨用免疫抑制劑。亦有用甲氨蝶呤（MTX）、環孢素或黴酚酸酯治療有效的報道。

其機制為四環素有明顯的抑制白細胞趨化作用，煙酰胺可穩定肥大細胞膜，阻止其脱顆粒，抑制炎症介質的釋放，並能抑制3，5-環磷腺苷磷酸二酯酶，還可抑制溶酶體酶的釋放，此二藥合用有協同作用。此種療法不良反應小，值得應用。

磺胺嘧啶（SP）、複方新諾明等可用於侷限型或較輕的患者。病情嚴重者亦可用血漿交換或IVIG治療。

同天皰瘡，限局型外用糖皮質激素治療有較好療效。