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多形性低度惡性腺癌

鎖定
多形性低度惡性腺癌(polymorphous low-grade denocarcinoma),是新近10年提出,好發於小涎腺的低度惡性腫瘤。預後較好,1991年WHO新分類中已列為一類獨立的腫瘤。1983年Freedman和Lumerman首次以口腔小涎腺葉狀腺癌(lobular carcinoma)描述一組腫瘤,因其組織病理類似於乳腺葉狀癌。同一年間隔的極短時期內,Batsakis等描述了似乎是屬同一類疾病的組織病理表現,稱之為終末導管腺癌(terminal duct carcinoma),意指此腫瘤發生自涎腺導管的終末導管部分。
中文名
多形性低度惡性腺癌
外文名
polymorphous low-grade
屬    性
疾病
多發於部位
齶部

多形性低度惡性腺癌症狀體徵

此瘤好發齶部、臨牀表現多為齶部局部突起,黏膜完整腫塊,無觸痛。無自覺症狀。病者多無意中發現。病程長短不一,最短2周,最長可達30年,平均2.5年左右。
多形性低度惡性腺癌是一緩慢生長的惡性腫瘤,治療後較長時間復發,可以轉移至區域淋巴結而無遠處轉移,死於腫瘤者極罕見。

多形性低度惡性腺癌用藥治療

多形性低度惡性腺癌以手術為主。強調首次局部徹底根治切除,有足夠安全緣,以避免腫瘤復發。
原發於齶部者應作上頜骨部分切除或次全切除術。
區域性淋巴結處理,行追蹤觀察,無須行頸清掃術。
常規局部大塊切除。齶部者應檢視齶骨,如有骨質破壞可作保留鼻腔底黏膜的低位上頜骨切除。頸部如觸及腫大淋巴結並疑為轉移時,可作頸淋巴清除術。
由於頸淋巴結轉移率低,迄今未見有遠處臟器轉移的報道。因此若首次手術徹底可望獲得根治。

多形性低度惡性腺癌飲食保健

1、多以清淡食物為主,注意飲食規律。
2、根據醫生的建議合理飲食。
3、該疾病對飲食並沒有太大的禁忌,合理飲食即可。

多形性低度惡性腺癌預防護理

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

多形性低度惡性腺癌病理病因

病因不明。

多形性低度惡性腺癌疾病診斷

多形性低度惡性腺癌必須和腺樣囊性癌區別,由於兩者相似的組織病理表現致極其困難。腺樣囊性癌的細胞核染色深,並有粗大染色質顆粒。沒有嗜酸性細胞質,而呈淡色或透明狀。腺樣囊性癌常見的篩孔區積聚嗜鹼性氨基葡聚糖池(basophilic pools of glycosaminoglycans),在典型的多形性低度惡性腺癌看不到。免疫組化檢查有助於兩者的區別:腺樣囊性癌的腔面細胞對EMA(epithelial membrane antigen)和CEA(carcinoembryonic antigen)呈現為一致均等的強度;而在多形性低度惡性腺癌中90%以上的腫瘤細胞可見EMA反應陽性,而對CEA則很少。Simpson等的研究可見到多形性低度惡性腺癌對S-100蛋白和Vimentin均呈陽性反應,而腺樣囊性癌則呈低弱和無反應。

多形性低度惡性腺癌檢查方法

實驗室檢查:
其他輔助檢查:

多形性低度惡性腺癌併發症

暫無信息。

多形性低度惡性腺癌預後

文獻報道復發仍常見,複發率在25%左右,有的病例多次復發。據Aberle複習文獻報道的50例中,1年內無復發者8例,5年內無復發者12例,10年內和10年以上無復發者各9例。1次復發者5例,2次者1例,3次或3次以上2例。區域淋巴結轉移者4例,無1例發生遠處轉移。

多形性低度惡性腺癌發病機制

光鏡下多形性低度惡性腺癌的形態學特點是浸潤性生長、組織病理表現的多樣性和細胞學形態的一致性。腫瘤界限一般清楚,但無包膜,浸潤生長到周圍組織,包括上皮、周圍腺體及結締組織、骨骼等。組織病理在同一腫瘤中可以有不同表現,如實性細胞團、腺體或導管樣結構、篩孔狀、小梁狀或囊腔樣等(圖1)。神經或血管周圍浸潤生長也常見。瘤細胞呈立方狀或柱狀,形態一致,核卵圓形或梭形,泡狀核或呈點刻狀,核仁小而不明顯,罕見有絲分裂相。細胞質含量不同,少量或中等量嗜酸性或兩染細胞質。腫瘤間質呈黏液樣或玻璃樣變,或為纖維血管間質所分開。有時可見小管內鈣化(沙瘤樣小體psammomalike bodies)。
呈乳頭狀生長的低度惡性乳頭狀腺癌(low-grade papillary adenocarcinoma),應該視其為多形性低度惡性腺癌的一種組織表現,還是應單獨列為一種類型是有爭議的。Batsakis等認為應看作是多形性低度惡性腺癌的一種組織結構表現,較之不具乳頭狀生長者更具有侵襲性行為。Batsakis等複習文獻報道的101例多形性低度惡性腺癌,其中乳頭狀結構生長顯著的有15例,其複發率、轉移率,均較無乳頭狀結構者為高:含乳頭狀結構者的複發率為46.6%,頸部淋巴結轉移率為40%;遠處轉移率6.6%,死於腫瘤者13.3%。而在無乳頭狀結構者的上述情況分別是:17.4%、6.9%、0%和1.2%。