副腫瘤性神經病

1.1一般資料男9例，女6例；年齡50~74歲，平均625歲；發病至確診時間4~16個月，平均105個月。6例曾誤診為GuillainBarre綜合徵（GBS），9例為一般周圍神經病。

1.2臨牀表現

1.2.1神經病表現均為隱匿或亞急性起病，均為首發周圍神經病變症狀，病情進行性發展。14例有四肢遠端不適、刺痛、灼痛、麻木感，向近端發展，10例伴有肌無力。10例感覺障礙呈套型，4例僅有主觀感覺異常，1例表現為單肢淺感覺減退；10例肢體肌力為Ⅲ~Ⅴ-級，7例遠端重於近端，3例近端重於遠端；6例遠端肌肉萎縮；6例Romberg徵（+）；10例腱反射消失，5例腱反射減低。

1.2.2原發腫瘤本組原發肺癌10例，胃癌3例，肝癌1例，1例原發腫瘤未找到，但腹腔淋巴結活檢病理診斷為腺癌。原發腫瘤確診的手段：7例肺癌氣管鏡下活檢6例、手術1例，3例肺CT及特異性免疫學診斷；3例胃癌經胃鏡活檢；1例肝癌有甲胎蛋白（AFP）持續升高和上腹部CT的依據。

1.3實驗室檢查血紅蛋白：10例35g/L，4例30~35g/L，9例400μg/L且持續升高，3例未見異常。15例均行肌電圖檢查，均提示神經源性損害，5例表現為感覺神經傳導速度（SCV）減慢，10例有運動神經傳導速度（MCV）減慢合併SCV減慢，其中3例MCV和SCV消失。14例腦脊液檢查，6例蛋白輕度升高（0.45~078g/L）。

1.4治療和預後13例行手術（5例）和/或放、化療治療，並加用神經營養藥及糖皮質激素等處理，8例周圍神經症狀好轉；2例單純應用神經營養藥及糖皮質激素等治療，周圍神經病症狀無改善。

上述全部病例均先有神經損害症狀，而後找到腫瘤的依據可確認為副腫瘤性神經病。其發生的機制尚不明確，可能與以下因素有關：（1）一般惡性腫瘤患者均有營養障礙，並因此引起B族維生素、維生素E等缺乏，導致神經功能障礙，本組10例有不同程度的貧血（血紅蛋白）

（1）感覺神經元病，表現為肢體各種感覺喪失，並有疼痛為主的感覺異常，但運動功能障礙相對較輕，足部症狀比手部症狀重。初發病時表現為從四肢末端開始向近端發展的程度不等的疼痛或麻木感，最終產生四肢末端手套襪套樣深淺感覺遲鈍或喪失，並由此引起深感覺性共濟失調。腦脊液檢查細胞數大多正常,部分患者蛋白含量增高；肌電圖示SCV減慢。本組5例主要表現屬該型。（2）感覺運動性混合型周圍神經病，表現為發病較急，四肢末端出現明顯的兩側對稱性肌力減退、肌肉萎縮、腱反射減低或消失，肢體遠端感覺減退，腦脊液檢查細胞數和蛋白含量均正常；肌電圖示SCV和MCV減慢，甚至可消失。本組10例主要表現屬該型。對副腫瘤性周圍神經病的診斷尚無特異性，診斷比較困難。尤其神經系統損害在前，腫瘤確診在後的患者，常被延誤診斷。本組15例患者均先後出現周圍神經症狀，在找到腫瘤依據後才確診，自發病至確診時間平均為105個月。其中誤診為GBS6例，一般周圍神經病9例。結合本組病例均發生於50歲以上（平均625歲）及臨牀的特點，認為對於中年以上的患者，以周圍神經病變為主要表現，且一般情況比較差，並進行性惡化，不能用其他疾病解釋時，應警惕本病的可能。要進行詳盡的相關檢查。此病的主要治療措施是及時發現並治療癌腫。在原發癌腫得到有效的治療後，副腫瘤性神經病症狀可以逐漸緩解，本組病例經手術及放、化療治療有8例緩解。

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