兒童腦積水

腦積水可以由下列三個因素引起：腦脊液過度產生；腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙。先天性腦積水的發病原因現如今多認為是腦脊液循環通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發育異常與非發育性病因兩大類。

1、先天性發育異常：

(1)大腦導水管狹窄、膠質增生及中隔形成：以上病變均可導致大腦導水管的梗死，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發性，性連鎖遺傳性導水管狹窄在所有先天性腦積水中僅佔2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內，使腦脊液循環受阻引起腦積水，常併發脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由於第四腦室中孔及側孔先天性閉塞而引起腦積水。

(4)扁平顱底：常合併Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環池，引起腦積水。

(5)其他：無腦回畸形、軟骨發育不良、腦穿通畸形、第五、六腦室囊腫等均可引起腦積水。

2、非發育性病因：

在先天性腦積水中，先天性發育異常約佔2/5，而非發育性病因則佔3/5。新生兒缺氧和產傷所致的顱內出血、腦膜炎繼發粘連是先天性腦積水的常見原因。新生兒顱內腫瘤和囊腫，尤其是顱後窩腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤也常導致腦積水。

在嬰幼兒期間，腦積水的診斷是頭顱異常增大，頭圍的大小與年齡不相稱為主要體徵。定期測量嬰兒的頭圍將有助於早期發現腦積水，並能在典型的體徵出現前明確診斷，及時治療。典型的體徵是頭大臉小、眼球下落、常有斜視。頭部皮膚光亮緊張，前額靜脈怒張，囟門和骨縫呈異常的進行性擴大。除智力發育遲緩外，因為日復一日的很微小變化，父母可能注意不到非正常的跡象。

病情進行性發展，即所謂活動型腦積水，如不採取措施，許多嬰兒將死亡。自然生存者轉變靜止型腦積水，表現為智力遲鈍，出現各種類型痙攣，視力障礙，包括失明和許多其他異常。在新生兒，雖然有腦室擴大或腦積水，前囟仍可陷入，特別是出生後體重較輕的嬰兒，由於病兒脱水，可有頭顱小於正常。另外，早產兒易有腦室內出血，常在新生兒期過後6～14周內腦室擴大，頭圍異常增大，但這個過程也有自限性。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體徵，但是，兩者之間沒有絕對關係，尚要了解包括胎兒圍生期在內的臨牀全過程後，對腦室擴張連續觀察，B超是觀察腦積水病人簡單易行，無創傷和可重複的可靠方法。在進行性腦積水診斷確立後，可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經影像學檢查，除外顱內腫瘤、先天性畸形和腦脊液阻塞性病變。水溶性造影劑和放射性核素掃描有助於阻塞性腦積水的診斷，但一般要限制應用。

穿刺檢查是診斷和鑑別診斷先天性腦積水的一種簡單方法。

頭圍測量：腦積水小兒頭圍可有不同程度的增大。通過定期測量頭圍可發現是否異常。頭圍測量一般測量周徑，前後徑(直徑)及耳間徑(橫徑)。正常新生兒頭周圍徑33～35cm，6個月為44cm，1歲為46cm，2歲為48cm，6歲為50cm。當頭圍明顯超出其正常範圍或頭圍生長速度過快時應高度懷疑腦積水的可能。

顱骨平片：可見頭顱增大、顱骨變薄、顱縫分離、前後囟門擴大或延遲閉合等。