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先天性耳前瘻管
鎖定
先天性耳前瘻管是一種常見的先天性外耳疾病，是胎兒發育期間耳廓發育不良或受到致畸劑影響所引發的。這種疾病主要表現為狹窄的小管出現在耳輪前方皮膚中，通常單側發病。部分患者可能與家族遺傳有關，中國國內發病率約為1.2%。
多數的先天性耳前瘻管患者在未出現感染時無明顯症狀，僅有一小凹孔位於耳輪前方，偶爾有瘙癢，白色皮脂樣、微臭的物質可能從凹孔中擠壓出。若瘻管感染，可出現紅腫、疼痛、溢膿等症狀。由於大多數患者無症狀，或症狀嚴重後才就醫，因此該病實際發病率可能更高。
如果患者瘻管發生感染，可以採用局部抗感染藥物，切開引流或進行手術等方式進行治療。此外，儘管中醫治療對緩解先天性耳前瘻管的症狀有一定效果，但並未獲得循證醫學的證據支持，應在正規醫療機構和醫師的指導下治療。
- 中醫病名
- 先天性耳前瘻管
- 就診科室
- 耳鼻咽喉頭頸外科
- 多發羣體
- 所有人羣均有發病可能，男性略少於女性，一半以上患者與家族遺傳有關
- 常見發病部位
- 耳輪腳前，少數出現在耳輪的後上邊緣、耳屏及耳垂
先天性耳前瘻管疾病分類
先天性耳前瘻管分為單純型、感染型和分泌型。感染型佔先天性耳前瘻管發病的82.58%，分泌型佔3.87%，單純型佔13.15%。其中單純型終生不發生感染，可不必手術。
先天性耳前瘻管病因
先天性耳前瘻管發病原因
先天性耳前瘻管是一種與染色體有關的遺傳性疾病，多數與家族遺傳有關，尤其是雙側發病的患者，但具體致病基因尚不明確。由遺傳導致的耳前瘻管大多出現在胎兒生長的第6周，耳廓形成出現異常，導致耳廓融合不完全從而出現瘻管。
先天性耳前瘻管誘發因素
有報道顯示，該病可能與環境因素有關，如孕婦較多地暴露於有致畸劑的環境中。
先天性耳前瘻管症狀
大部分患者無症狀，僅表現為耳輪前方皮膚上有一小凹孔，擠壓可見少量白色皮脂樣、微臭的物質，偶有瘙癢。一般在體檢時或瘻管感染後才發現，感染後可見紅腫疼痛、溢膿等症狀。
- 感染前症狀
患者一般無症狀，僅表現為耳輪前方皮膚上有一小凹孔，擠壓可見少量白色皮脂樣、微臭的物質，偶有瘙癢。
- 感染後症狀
瘻口周圍（耳屏前方或耳後溝）紅腫、疼痛、溢膿，嚴重者可見皮膚隆起、腫脹，皮膚多處破潰並溢膿。感染容易反覆發作，形成瘢痕。
先天性耳前瘻管就醫
耳前瘻管未感染時，一般無症狀且無需處理，需多注意觀察。當瘻管感染後，會出現紅腫、疼痛、流膿等症狀，應儘快就醫。
先天性耳前瘻管就診科室
耳鼻咽喉頭頸外科
先天性耳前瘻管診斷流程
就診時醫生可能會問如下問題來初步瞭解患者的病史，患者可提前準備好回答：
- 直系親屬是否有耳前小孔；
- 何時發現有耳前小孔；
- 以前是否有過耳前小孔感染；
- 目前有哪些症狀；
- 有無治療史或用藥史；
- 有無出現聽力異常。
醫生會根據患者既往病史、家族史，臨牀表現（如小孔位置、小孔分泌物顏色、性狀）及症狀（如瘻管感染出現紅腫、疼痛、膿腫等），反覆發作者局部有瘢痕，確診。
先天性耳前瘻管相關檢查
- 醫生查體
觀察耳前是否有瘻管；
是否有分泌物及分泌物的顏色和性狀；
是否有紅腫、壓痛，溢膿等現象；
是否有因反覆發作留下的局部瘢痕。
- 實驗室檢查
對於部分感染擴大，甚至出現膿腫、發熱的患者，可能需要進行血常規檢查。若出現白細胞計數升高則提示感染較為嚴重，醫生會根據血常規檢查結果制定進一步治療方案。
對於合併有耳廓畸形及聽力異常耳前瘻管的新生兒，需檢查腎功能以進一步診斷。
- 影像學檢查
超聲檢查：有耳廓畸形及聽力異常耳前瘻管的新生兒可能需要超聲檢查腎臟，可簡便地、無創地探查腎臟是否有畸形。
- 特殊檢查
對於疑似聽力異常的患者需完善聽力學檢查。
先天性耳前瘻管鑑別診斷
- 第一鰓瘻
第一鰓瘻與先天性耳前瘻管有相似之處，醫生將從瘻管口位置、瘻管走向等多個方面詳細檢查進行判斷。此外，第一鰓瘻經常累及外耳道、下頜角及鼓膜等組織，先天性耳前瘻管一般不會累及上述組織。
- 癤腫、淋巴結炎
先天性耳前瘻管治療
未出現感染時，多數無症狀無需治療，在家多注意觀察。
出現感染時，治療以局部抗感染或切開引流治療。一旦發生感染極易反覆發作，建議感染完全控制後手術切除。
先天性耳前瘻管急性期治療
先天性耳前瘻管藥物治療
患者可局部使用外用抗生素治療，若未能好轉者應當立即停藥就醫。若出現感染面積擴大、甚至膿腫，可能需要口服或靜脈滴注左氧氟沙星等抗生素進行治療。抗生素治療需要足療程、按時用藥，對抗生素過敏者、妊娠、哺乳期婦女及18歲以下患者禁用左氧氟沙星。
先天性耳前瘻管手術治療
瘻管切除術
患者無論有無感染史均可進行手術治療。對於常出現瘙癢、分泌物溢出，影響外觀和生活質量的患者，即使沒有感染也可以進行手術。對於有感染史的患者，如需進行手術，一般需要先控制感染，有膿腫者需先切開引流，敏感抗生素換藥，感染完全控制後建議手術切除。
切開引流後需要長期、定期、頻繁換藥，且該病患者以兒童更為常見，比較難配合換藥，故需要家屬耐心引導。
此外，複雜深在的瘻管手術可能損傷面神經及其分支，導致相應部位出現功能障礙，使活動受限，以及術後皮膚缺損面積較大者，可能還需要進行植皮。
先天性耳前瘻管中醫治療
該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。
先天性耳前瘻管預後
對於出現感染的患者需要對症治療，感染控制後再行手術切除瘻管，各種原因導致瘻管根部未完全切除者術後會復發。
- 併發症
- 復發
術中必須完整切除瘻管，否則一定復發。
