下肢短縮

有許多理論闡述先天性髖關節脱位的病因如機械因素內分泌誘導的關節鬆弛原發性髖臼發育不良和遺傳因素等臀位產時有異常屈髖的機械應力可導致股骨頭後脱位。韌帶鬆弛曾被認為是重要發病因素，妊娠後期母親雌激素分泌增多會使骨盆鬆弛有利於分娩，也使子宮內胎兒韌帶產生相應鬆弛在新生兒期較易發生股骨頭脱位。但很難以單一的因素來解釋本病的原因一般認為遺傳和原發性胚質缺陷對發病可能起重要作用胎兒的髖關節開始是間質性軟骨形成的裂隙，先呈深凹圓形，然後逐漸變淺，呈半圓形。出生時髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合，髖臼窩極淺，所以分娩時胎兒髖關節有很大的活動幅度以使胎兒容易通過產道因此，胎兒在出生前後這段時間內最容易發生髖關節脱位若胎兒下肢置於伸直內收位則股骨頭不易置於髖臼的深處極易脱位。

1.臨牀表現

(1)新生兒和嬰兒期的表現：

①症狀：A.關節活動障礙：患肢常呈屈曲狀活動較健側差蹬踩力量位於另一側髖關節外展受限。B.患肢短縮：患側股骨頭向後上方脱位常見相應的下肢短縮。C.皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱患側皮紋較健側深陷，數目增加女嬰大陰唇不對稱會陰部加寬。

②檢查：A.Ortolani試驗和Barlow試驗：適用於自出生至3個月之間的先天性髖關節脱位由Ortolani於1935年首先提出，由Barlow加以改良Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90deg;檢查者將拇指放在患兒大腿內側食指、中指則放在大轉子處將大腿逐漸外展、外旋。如有脱位可感到股骨頭嵌於髖臼緣而產生輕微的外展阻力然後以食指中指往上抬起大轉子，拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動，即為Ortolani試驗陽性Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反檢查者使患兒大腿被動內收內旋並將拇指向外上方推壓股骨大轉子可再次感到一次彈動

B.Allis徵(Galezzi徵)：使新生兒平卧屈膝85deg;～90deg;兩腿併攏，雙足跟對齊，如有本病可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。C.套疊試驗：使患兒平卧患側髖膝關節各屈曲90deg;，檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節另一手壓住其腹股溝，在提推患肢膝部時如感到大轉子隨之上下活動則為套疊試驗陽性。D.髖膝屈曲外展試驗：使受檢嬰兒平卧，髖膝關節屈曲檢查者雙手握住其膝部，拇指在膝部內側其餘的四指在膝部外側正常的嬰兒一般可外展80deg;左右若僅外展50deg;～60deg;，則為陽性只能外展40deg;～50deg;為強陽性。

(2)幼兒期的表現：

①症狀：A.跛行步態：跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脱位時表現為跛行;雙側脱位時則表現為鴨步，患兒臀部明顯後突腰前凸增大。B.患肢短縮畸形：除短縮外同時有內收畸形。

②檢查：A.Nelaton線：髂前上棘與坐骨結節連線正常時通過大轉子頂點，稱為Nelaton線髖關節脱位時大轉子在此線之上。B.Trendelenburg試驗：囑小兒單腿站立另一腿儘量屈髖、屈膝，使足離地正常站立時對側骨盆上升;髖關節脱位後股骨頭不能托住髖臼臀中肌無力使對側骨盆下降從背後觀察尤為清楚，稱為Trendelenburg試驗陽性是髖關節不穩定的體徵。

2.分類

(1)根據股骨頭與髖臼的關係分類：一般可將其分為以下3種類型：

①先天性發育不良：股骨頭僅略向外移，Shenton線基本正常但CE角可減小，髖臼變淺，Dunn稱此為先天性髖關節脱位Ⅰ級。

②先天性半脱位：股骨頭向外上方移位，但仍與髖臼的外側部分形成關節，Shenton線不連續，CE角小於20deg;，髖臼變淺屬Dunn分類Ⅱ級。

③先天性完全脱位：股骨頭完全在真性髖臼以外，與髂骨的外側面形成關節，逐漸形成假髖臼，原關節囊則嵌夾於股骨頭與髂骨之間屬Dunn分類Ⅲ級。

(2)根據脱位的程度分類：

①Ⅰ度脱位：股骨頭骺核位於Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。

②Ⅱ度脱位：股骨頭骺核位於Y線與Y線的臼上緣平行線之間。

③Ⅲ度脱位：股骨頭骺核位於臼上緣平行線高度。

④Ⅳ度脱位：股骨頭骺核位於臼上緣平行線以上，並有假臼形成。

要與髕前空虛感相鑑別，同樣是髕骨脱位，少數患者膝關節呈現彈力性屈曲畸形、髕前空虛感，並於膝關節外側可觸及脱位的髕骨。

1.臨牀表現

(1)新生兒和嬰兒期的表現：

①症狀：A.關節活動障礙：患肢常呈屈曲狀活動較健側差蹬踩力量位於另一側髖關節外展受限。B.患肢短縮：患側股骨頭向後上方脱位常見相應的下肢短縮。C.皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱患側皮紋較健側深陷，數目增加女嬰大陰唇不對稱會陰部加寬。

②檢查：A.Ortolani試驗和Barlow試驗：適用於自出生至3個月之間的先天性髖關節脱位由Ortolani於1935年首先提出，由Barlow加以改良Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90deg;檢查者將拇指放在患兒大腿內側食指、中指則放在大轉子處將大腿逐漸外展、外旋。如有脱位可感到股骨頭嵌於髖臼緣而產生輕微的外展阻力然後以食指中指往上抬起大轉子，拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動，即為Ortolani試驗陽性Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反檢查者使患兒大腿被動內收內旋並將拇指向外上方推壓股骨大轉子可再次感到一次彈動

B.Allis徵(Galezzi徵)：使新生兒平卧屈膝85deg;～90deg;兩腿併攏，雙足跟對齊，如有本病可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。C.套疊試驗：使患兒平卧患側髖膝關節各屈曲90deg;，檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節另一手壓住其腹股溝，在提推患肢膝部時如感到大轉子隨之上下活動則為套疊試驗陽性。D.髖膝屈曲外展試驗：使受檢嬰兒平卧，髖膝關節屈曲檢查者雙手握住其膝部，拇指在膝部內側其餘的四指在膝部外側正常的嬰兒一般可外展80deg;左右若僅外展50deg;～60deg;，則為陽性只能外展40deg;～50deg;為強陽性。

(2)幼兒期的表現：

①症狀：A.跛行步態：跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脱位時表現為跛行;雙側脱位時則表現為鴨步，患兒臀部明顯後突腰前凸增大。B.患肢短縮畸形：除短縮外同時有內收畸形。

②檢查：A.Nelaton線：髂前上棘與坐骨結節連線正常時通過大轉子頂點，稱為Nelaton線髖關節脱位時大轉子在此線之上。B.Trendelenburg試驗：囑小兒單腿站立另一腿儘量屈髖、屈膝，使足離地正常站立時對側骨盆上升;髖關節脱位後股骨頭不能托住髖臼臀中肌無力使對側骨盆下降從背後觀察尤為清楚，稱為Trendelenburg試驗陽性是髖關節不穩定的體徵。

2.分類

(1)根據股骨頭與髖臼的關係分類：一般可將其分為以下3種類型：

①先天性發育不良：股骨頭僅略向外移，Shenton線基本正常但CE角可減小，髖臼變淺，Dunn稱此為先天性髖關節脱位Ⅰ級。

②先天性半脱位：股骨頭向外上方移位，但仍與髖臼的外側部分形成關節，Shenton線不連續，CE角小於20deg;，髖臼變淺屬Dunn分類Ⅱ級。

③先天性完全脱位：股骨頭完全在真性髖臼以外，與髂骨的外側面形成關節，逐漸形成假髖臼，原關節囊則嵌夾於股骨頭與髂骨之間屬Dunn分類Ⅲ級。

(2)根據脱位的程度分類：

①Ⅰ度脱位：股骨頭骺核位於Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。

②Ⅱ度脱位：股骨頭骺核位於Y線與Y線的臼上緣平行線之間。

③Ⅲ度脱位：股骨頭骺核位於臼上緣平行線高度。

④Ⅳ度脱位：股骨頭骺核位於臼上緣平行線以上，並有假臼形成。

本病應早診斷早治療治療越早效果越好，年齡越大效果越差。

①避免濫用激素。

常使用激素類藥物的疾病

1)膠原性疾病：系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、皮肌炎、結節性動脈周圍炎、硬皮病、風濕性關節炎。

2)皮膚疾患：天皰瘡、濕疹、蕁麻疹、手足癬、剝脱性皮炎、多形性紅斑症。

3)血液病：白血病、紫癜症。

4)呼吸系統疾患：哮喘病、支氣管肺炎、慢性氣管炎、結核性胸膜炎。

5)腎病、腎炎、腎移植術後、骨髓移植術後、急慢性肝炎等。

②避免關節內注射激素。

③在必須使用激素時，要儘量減少激素使用總量和時間

④在長程使用類固醇激素同時應用血塞通、脂必妥和阿侖膦酸鈉。