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高黏滯綜合徵
鎖定
- 中文名
- 高黏滯綜合徵
- 所屬分類
- 醫學疾病
高黏滯綜合徵臨牀表現
①視力下降:眼底檢查可見眼底血管呈“臘腸樣”改變,視乳頭水腫、滲出和出血。
②神經系統症狀:表現為頭痛、頭暈、嗜睡、痴呆、木僵甚至昏迷等。這些臨牀表現是由於血流阻力增加造成腦血管閉塞所致。也有部分患者出現繼發性的梗死後出血。一些小血管的閉塞性改變可以造成進展性周圍神經病變和脊髓病變,並導致相應的臨牀症狀。
④皮膚改變:包括雷諾徵、網狀青紫、可觸性紫癜、指紋狀梗死和周圍性壞疽等。這是由於少數MM患者分泌的單克隆M蛋白為冷球蛋白,在環境温度降低時發生凝集變性,引起肢端小動脈痙攣或閉塞,導致局部缺血性改變。
⑤其他非特異性症狀包括虛弱、疲乏和食慾減退等。一般地,當血清黏滯度在2~4cp時,罕有患者出現高黏滯綜合徵表現。大多數患者瓦血清黏滯度超過6--7cp時才表現出典型的臨牀症狀。
高黏滯綜合徵分型
高黏滯綜合徵最常見於巨球蛋白血癥(IgM型單克隆M蛋白),但也可見於IgA和IgG型MM。IgM分子量大,形狀不對稱,並有聚集傾向,最易導致高黏滯綜合徵。IgA和IgG:也易形成多聚體。但有報道,κ輕鏈型MM也可以罕見地合併該綜合徵。
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