高安動脈炎

[病因]

病因不明，目前認為可能與鏈球菌、結核菌、病毒等感染後自身免疫有關，也可能與遺傳因素有關。

[病理]

病理變化主要是慢性、進行性、閉塞性炎症，為全層動脈炎，基本病變為瀰漫性纖維組織增生伴有圓形細胞浸潤，而以增生性病變為主。

[診斷]

（一）臨牀表現

1、約3/4患者於青少年時發病，活動期可仍全身症狀，如發熱、全身不適、食慾不振、體重下降、夜間盜汗、關節痛和疲乏等，病變動脈處可有侷限性疼痛和壓痛。

2、根據病變部位可分為四型：

（1）頭臂動脈型（主動脈弓綜合徵）：病變主要位於主動脈弓和頭臂血管。頸動脈和椎動脈狹窄堵塞時，可有不同程度的腦缺血，表現為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙，嚴重者可有暈厥。頸動脈搏動減弱或消失，可聽得血管雜音，少數伴有震顫，眼底視網膜貧血。當鎖骨下動脈受累時，可出現患肢無力、麻木和冷感，活動後間歇性肢體疼痛，患側撓動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出，為無脈症。

（2）主腎動脈型：病變主要累及胸腹主動脈及其分支，特別是腎動脈，由於下肢缺血，可出現乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等症狀，下肢的脈搏減弱或消失，血壓降低，上肢的血壓可升高。還可出現腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合併腎動脈狹窄者，高血奪主為主要表現，體檢一腹部和腎區可聽到血管雜音。

（3）廣泛型：具有上述兩型的特徵，病變呈多發性，多數病情較重。

（4）肺動脈型：上述三型均可合併肺動脈受累，晚期可出現肺動脈高壓。表現為心悸、氣短，肺動脈瓣區疏縮期雜音，肺動脈瓣第二音亢進等。

（二）實驗室檢查

1、血常規：輕度仙血、白細胞增多。

2、血沉增快。

3、C反應蛋白陽性。

4、血清γ球蛋白增高。

5、血清抗主動脈抗體測定：抗體病度≥:32。

（三）特殊檢查

1、X線檢查：胸部X線檢查可見左心室增大，若侵犯胸主動脈，可見主動脈弓凸出、擴張，甚至瘤樣擴大，或者降主動脈變細內收及搏動減弱等改變。

2、血管造影：可見主動脈及其分支受累部位血管邊緣不規則，伴狹窄和狹窄後擴張，動脈瘤形成，甚至閉塞。

3、多普勒血流圖：可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞情況（如頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等）。

（四）診斷標準

1990年美國風濕病協會分類標準：

1、發病年齡40歲以下。

2、間歇跛行。

3、臂動脈搏動減弱。

4、兩上肢收縮壓差大於2.67kPa(20mmHg)。

5、鎖骨下動脈瑟主動脈連接區有血管雜音。

6、動脈造影異常。

凡6項中有3項符合者可診斷本病。

（五）鑑別診斷

1、結節性多動脈炎：本病主要累及中、小動脈，尤其是內臟小動脈，引起皮膚、關節、周圍神經、胃腸道、腎臟等病變。與大動脈炎侵犯的血管部位不同。

2、腎動脈纖維肌性結構不良：本病好發於年輕女性，端及其分支，可呈串珠樣改變，主動脈很少受累。

3、先天性主動脈縮窄：一病多見於男性，無炎症活動表現，胸主動脈造影可見特定部位縮窄，嬰兒型位於主動脈峽部，成人型位於動脈導管相接處形成侷限性縮窄。

4、血栓閉塞性脈管炎：本病好發於年輕男性，多有吸煙史，病變主要累及肢體遠端的中、小動脈和靜脈，表現為動脈供血不足或淺表性脈管炎症狀，如患肢發涼、麻木、疼痛，間歇性跛行，脈搏減產或消失等，重者可發生潰瘍和乾性壞疽。

[治療]

（一）藥物治療

糖皮質激素：潑尼松20—40mg/d，口服，一身症狀緩解、血沉正常後逐漸減量至停藥。

（二）對症治療

銣有結核或其他感染存在，應同時抗結核或抗感染治療。

2、抗凝藥物：阿司匹林50mg，每日1次，潘生丁25mg，每日3次。

3、擴血管藥物：硝苯地平10mg，每日3次。

[預後]

一般進展緩慢，預後視有無嚴重併發症和症狀能否穩定而定，主要死因是腦出血。