大動脈炎

本病病因迄今未明，多數學者認為本病為自身免疫性疾病，與體內產生免疫反應相關。

頸動脈、鎖骨下動脈、椎動脈狹窄和閉塞。可有不同程度的腦缺血，以及頭暈、頭痛、記憶力減退、視力減退等症狀；腦缺血嚴重者可有反覆暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、痠痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現搏動減弱或消失（無脈徵），約半數患者於頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音。

炎症累及胸主動脈、腹主動脈甚至全主動脈。出現頭頸、上肢高血壓及下肢供血不足的症狀。如頭痛、頭暈、心悸、下肢發冷、間歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞遠端脈搏明顯減弱或消失。阻塞部位可聞及收縮期血管雜音，上肢血壓常明顯升高。

炎症主要累及主動脈、腎動脈。高血壓為重要的臨牀表現，尤以舒張壓升高明顯。表現為頭暈、心慌，因下肢缺血而有肢體乏力、發涼、間歇性跛行表現。患者上下肢血壓相差>20mmHg時提示主動脈有狹窄。大部分患者可於臍上部位聞及高調的收縮期雜音。

病變累及單側或雙側肺葉動脈或肺段動脈，且為多發性病變。冠狀動脈受累者少見，心悸氣短較多見。冠狀動脈一旦受累，後果嚴重。肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音，肺動脈狹窄重的一側呼吸音減弱。

具有上述兩種以上類型的特徵，屬多發性病變，多數患者病情較重。

是反映本病病變活動的一項重要指標。血沉增快多提示疾病活動時。

其臨牀意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。

少數患者在疾病活動期白細胞總數增高或血小板數增高，也為炎症活動的一種反應。

眼底改變為多發性大動脈炎的一種特異性改變。

可探查主動脈及其分支有無狹窄或閉塞，瞭解肢體血流情況，還可測定病變動脈的遠、近端血流及波形，測定肢體動脈壓力。

CTA檢查可以明確主動脈及各分支受累情況，由於肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎易被忽略，應注意相應部位的CTA檢查。

對頭臂血管、胸-腹主動脈、腎動脈、肺動脈進行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側支情況等。冠狀動脈造影明確冠狀動脈狹窄的部位、程度。

典型臨牀表現者診斷並不困難。40歲以下女性，具有下列表現一項以上者，應懷疑本病。

1.單側或雙側肢體出現缺血癥狀，動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。

2.腦動脈缺血癥狀，頸動脈搏動減弱或消失，頸部血管雜音。

3.近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管雜音。

4.不明原因低熱，背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區可聞及血管雜音，脈搏有異常改變。

5.無脈及有眼底病變。

多見於男性，全身無炎症活動表現，胸主動脈見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位於動脈導管相接處）狹窄。

常在50歲後發病，伴動脈硬化的其他臨牀表現。

多見於女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄。

好發於四肢中小動脈、靜脈的慢性血管閉塞性炎症。

主要累及內臟中小動脈。

隨頭頸及上肢活動，橈動脈搏動有變化。

大動脈炎是一種全身性疾病，應該以內科治療為基礎，外科只治療因該病引起的血管病變。

（1）抗炎治療控制感染，阻止病情發展。

（2）激素治療 對早期或活動期患者效果較好，可短期內改善症狀。多口服強的松、地塞米松等。

（4）擴血管藥物改善腦和肢體血運。

（5）抗血小板藥物 拜阿司匹林等。

（6）抗高血壓藥物 本病對一種降壓藥物效果不佳，常需要兩種以上藥物合併應用。

目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴張應用較廣泛，但支架植入由於動脈炎特點，需慎重應用。

在病變穩定後可採取手術治療，包括體温、血沉、白細胞計數、IgG均正常。手術原則是在臟器功能尚未喪失時進行動脈重建。

（1）對於頭臂動脈型患者可行胸外途徑或胸內途徑人工血管重建術、內膜血栓摘除術等。

（2）胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。

（3）腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術或血管重建術，患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。

（4）冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。

預後主要取決於高血壓的程度及腦供血情況。其併發症有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動脈瓣關閉不全、失明等。