骨髓增殖性疾病

骨髓增殖性疾病(簡稱MPD)

MPD（myeloproliferative diseases）

臨牀上根據增生為主細胞系列的不同分為4種：①以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症。②以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病（CML）。③以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症。④以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症。本組疾病原因未明，多見於中老年人。CML見白血病。下面介紹另3種。

是不明原因的全身紅細胞總量明顯地高於正常，俗稱多血癥，30％病人併發骨髓纖維化，最後引起骨髓衰竭，約10％病人演變成急性白血病。本病起病緩慢，由於循環中紅細胞和血液粘稠度均增高，則引起頭痛頭暈，有的可發生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大，外周血血紅蛋白高達18～23克／分升，血球壓積55％～80％，同位素測定紅細胞容量增加（每千克體重男≥36毫升，女≥32毫升），血氧飽和度＞92％，除外其他繼發性紅細胞增多症後即可診斷。放血為方便易行的對症療法，可在短期內使血容量降至正常，放射性核素磷或羥基脲和馬利蘭均有明顯療效。

較少見，其特徵是血小板顯著增多，伴有出血或血栓形成。男女發病率為2∶1。8％病人發生骨髓纖維化，10％病人演變成急性白血病。本病起病緩慢，脾臟可腫大，外周血血小板計數持續增高超過600×109／升，而血小板粘附、聚集和第3因子功能可減低，除外其他骨髓增殖性疾病和反應性血小板增多後即可診斷。血小板計數＞1000×109／升，合併出血者，可用單採機迅速除去血中過多的血小板，羥基脲、馬利蘭或23磷有滿意療效。

是病因不明的骨髓瀰漫性纖維組織增生症，伴有髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾臟，也可在肝和淋巴結。一般認為髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用，而是骨髓增殖的一種表現。本症的特點是起病隱襲，病程可長達10年以上，有進行性明顯腫大的脾臟，有時全腹均被脾臟佔據；因髓外造血使外周血中出現幼稚紅細胞、幼稚粒細胞及淚滴樣紅細胞；骨髓因纖維化而穿刺困難，常取不出骨髓即“幹抽”，骨髓活檢可確定診斷。尚無根治方法，主要是對症和支持治療，巨脾出現壓迫症狀、功能亢進或破裂等可切除，用羅鈣全(1，25（OH）2D3）治療纖維化收到一定療效，同時應注意血鈣升高。本症死亡原因為骨髓衰竭或無關疾病如心血管疾病等，約10％～20％病人最終變成急性白血病。