馬尾神經綜合徵

由於各種先天性或後天性因素（如脊柱骨折、腰椎退行性病變和馬尾部位腫瘤等）引起腰骶椎管絕對或相對狹窄，致使馬尾神經受壓而產生一系列的神經功能障礙。

馬尾神經由腰、骶神經根（L₂～S₁）組成，故馬尾神經根損害可類似腰膨大和脊髓圓錐聯合病變的症狀，但由於馬尾神經走行頗長，病變不同其臨牀表現也有所差異。一般而言，馬尾神經病變的部位越高，其累及的神經根也越多，表現的症狀也越廣泛。馬尾神經病變的特點是常為單側或雙側不對稱，根性疼痛位於會陰部、股部或小腿，常有自發性疼痛放射至會陰及臀部。下肢可有下運動神經元癱瘓的體徵，亦可有排便障礙。早期常見症狀：

為最常見的早期症狀，表現為腰骶部疼痛或坐骨神經痛，可因咳嗽、打噴嚏、改變體位、活動等增加椎管內壓力的因素而加重。

初期其他臨牀症狀和體徵不明顯，此後神經損害呈進行性加重，出現下肢力弱、軟癱或雙下肢及會陰部感覺障礙。感覺和運動障礙可從一側開始，逐漸波及到對側。

此症狀明顯，有時為首發症狀。早期因括約肌痙攣出現排尿不暢、尿瀦留，晚期因括約肌鬆弛而出現二便失禁，男性還可出現陽痿。

（1）腦脊液蛋白含量因椎管內腫瘤引起者可有腦脊液蛋白含量增高；一般腫瘤位置越低蛋白含量越高，腦脊液多呈黃色，可有Froin徵（蛋白含量在500mg/L以上者在體外可自凝，而細胞數不增多）。

1）Queckenstedt試驗檢查椎管內蛛網膜下腔有無梗阻及其程度的簡單可行的可靠方法：每次壓頸後腦脊液壓力迅速上升、壓頸至60mmHg時腦脊液壓力上升至500mmH₂O，解壓後15秒左右壓力降至原始水平為椎管內蛛網膜下腔完全通暢；頸部加壓和放壓後腦脊液壓力上升和下降均緩慢，上升的幅度較小，解壓後也不能降至初壓水平為椎管內蛛網膜下腔部分梗阻；加壓後壓力無變化為椎管內蛛網膜下腔完全梗阻。

2）Tober-Ayer試驗壓迫一側頸靜脈時腦脊液壓力無變化，壓迫對側頸靜脈時腦脊液壓力升高，提示同側橫竇或頸靜脈有血栓形成（或頸靜脈孔區腫瘤）。椎管內蛛網膜下腔完全梗阻時，梗阻平面以下的腦脊液壓力多較正常低，且不隨呼吸和脈搏而波動。

（3）臨牀症狀和體徵變化硬膜外腫瘤放出腦脊液後可使臨牀症狀和體徵加重。

（4）無液穿刺或幹穿多為圓錐或馬尾腫瘤。

因椎管內腫瘤引起者可出現的脊柱X線的異常表現包括：

（1）椎管侷限性擴大橫徑擴大表現為椎弓根間距增大，可伴有椎弓根形態改變；前後徑擴大表現為椎體後緣和椎板正中連合間距增大，可伴有椎體後緣凹陷或硬化或破壞。

（2）椎弓根形態變化包括椎弓根內緣皮質變薄、密度減低，內緣變平或凹陷，椎弓根狹長或破壞消失。

（3）椎間孔擴大良性腫瘤引起者邊緣齊、有硬化緣，以神經鞘瘤最常見。

（4）腫瘤鈣化少見，可見於脊膜瘤、室管膜瘤。

（5）椎旁軟組織腫塊以胸段易於顯示，常伴椎間孔擴大，多見於神經鞘瘤。

（6）骨增生。

（7）脊柱局部曲度改變變小、變直或反弓。

現常用非離子水溶性造影劑碘海醇、碘曲侖等，在MRI使用前常用以估計整個腫瘤的範圍，並判斷腫瘤在硬脊膜外、髓外硬膜下或髓內。

髓內腫瘤CTM（脊髓CT造影）多表現為脊髓侷限性增大，蛛網膜下腔狹窄或消失，腫瘤密度均一、低密度或等密度、與正常脊髓界限不清；髓外硬脊膜內腫瘤CTM多表現為腫瘤所在部位的充盈缺損，脊髓受壓變形向對側移位，腫瘤上、下的蛛網膜下腔擴大，可有椎間孔擴大、椎管擴大和相鄰椎弓根破壞，可有從椎間孔伸至椎管外的腫瘤陰影或腫瘤鈣化；硬脊膜外腫瘤表現為軟組織影，有強化和鄰近骨質不規則破壞；脂肪瘤表現為不規則分葉狀低密度，無強化。

已成為診斷椎管內腫瘤的主要方法，髓內腫瘤T₁見脊髓增粗，腫瘤呈低信號，星形細胞瘤與周圍正常脊髓邊界不清，室管膜瘤與脊髓界限清楚，腫瘤內可有囊變，腫瘤上、下極的中央管可擴大，強化後室管膜瘤和血管網狀細胞瘤呈均勻強化，星形細胞瘤不強化或不均勻強化；髓外硬膜內腫瘤呈低T₁高T₂信號，脊髓受壓移位，腫瘤與周圍脊髓分界不清；硬脊膜外轉移瘤多伴有明顯的組織水腫而呈長T₁長T₂信號，可見椎骨轉移灶，但椎間隙不受累，矢狀面T₁像可見蛛網膜下腔變窄和脊髓受壓。

對血管網狀細胞瘤（腫瘤均勻一致的染色，可見供養動脈和導出靜脈）、血管畸形和脊柱脊髓動靜脈畸形的診斷起決定性作用。

根據患者的病史、典型臨牀表現和影像學檢查多不難診斷。

圓錐部病變和馬尾完全性損傷鑑別要點：運動功能在損傷平面以下兩者均完全喪失，但前者為弛緩性癱瘓或痙攣性癱瘓，後者僅表現為弛緩性癱；感覺功能損傷平面以下前者可出現感覺分離，即痛、温覺喪失而觸覺存在的現象，而後者各種感覺均喪失；前者跟腱反射存在、減弱或消失，後者包括蹠反射全部反射均完全喪失；膀胱功能前者的特點是早期喪失，後期可建立反射性或自律性膀胱，男性陰莖勃起及射精功能前者可保留或消失，後者減退或消失；自發性疼痛前者多無或有侷限於會陰及臀部的輕痛，後者表現為雙下肢劇痛；預後前者不能恢復，後者行馬尾神經修復有恢復的可能性。

多見於青年，有結核病史，有發熱、消瘦、盜汗和血沉加快等全身症狀，有椎體或椎間盤破壞、椎旁膿腫，以胸段病變最多見。

表現為一側下肢坐骨神經痛，常反覆發作，多有外傷史，平片見椎間隙變窄，MRI有助於診斷。

以手術治療為主。

儘早診斷，早期手術，必要時急診手術。

解除病變對馬尾神經的壓迫並鬆解粘連，以恢復神經功能。一般認為出現馬尾神經損傷2周內手術效果為宜。

（1）腫瘤切除術因腫瘤引起者以手術切除為最有效的方法。良性腫瘤經手術切除可治癒；惡性腫瘤常難以做到全切除，但可行腫瘤部分或大部分切除+椎板截除減壓術。

（2）椎板切除減壓術適應於骨折或骨折脱位或難以全切的惡性腫瘤，其減壓範圍以足夠使受壓部位的致壓物完全切除或者以脱位的節段為中心，上下不超過一個椎節的椎板。

（3）前方減壓或內固定術主要用於來自脊髓前部致壓物的清除，具有直接減壓作用，並且可給予不同方法內固定術增強穩定性，還可以應用人工椎體，替代骨折或病損的椎體恢復原高度。

（4）馬尾神經吻合術馬尾神經無神經外膜，但有周圍神經束膜，故縫合時有一定困難。

（5）馬尾神經鬆解術適用於慢性損傷造成馬尾神經粘連者。