面孔失認症

面孔失認症病人在看一個面孔時，雖然他們仍可描述面孔的特徵，但是所有外顯意義上的識別卻不能進行或功能下降，對非常熟悉人的面孔也沒有任何的熟悉感。但一些病人解釋面孔表情的能力或者匹配不熟悉面孔的能力仍相當完好。除了識別面孔外，識別其它物體的能力可能也相當完好，並且很多面孔失認症病人閲讀也毫無困難。幼年時因腦損傷發生的病例不能識別任何面孔，儘管如此，他們仍可以學會閲讀；這個現象説明了閲讀和麪孔識別實際上屬不同類型的視覺分析。面孔失認症常伴隨的一般功能障礙包括左上視野缺陷、全色盲和地形判斷的功能異常（topoˉgraphicaldisorders）。病人所表現出的障礙是不能將熟悉面孔再認出來，在社交活動及工作中常常遇到一些問題，多數病人依賴其它線索來彌補面孔失認方面的缺陷，根據個體的其他特徵，如聲音、髮型、服飾、步態等將其鑑別出來。此外，不能依賴面孔、聲音和名字進行身份識別的病例也有報道，這似乎反映了個體身份的語意信息的喪失，這與前述的面孔失認症發生機制不同。因此，面孔識別障礙反映了大腦的一個特殊的與面孔識別有關的功能系統的損壞，並可能在不同的方面出現功能障礙，具有不同的發生機制。近年來，面孔失認症的研究主要集中在探討其發生原因、發生機制、面孔失認症與面孔的內隱識別的關係以及治療措施等。

面孔失認症分為先天性和後天損傷性兩大類。

先天性面孔失認症有的只有面孔失認表現，有的還伴隨有其它神經方面的缺陷，為其它疾病的一個症狀，如Alzheimer或孤獨症（autism）。因為這些先天性面孔失認症病人並不知道其他人看面孔的感覺，從無真正面孔識別的體驗。先天性面孔失認症病人通常在出生後很長時間還並不知道他們的缺陷，直到偶與其他人相比較才知道面孔對每個人來説具有特異性，可作為判斷人們身份的一種標識。這種面孔失認症多見於孤獨症及Asˉperger’s綜合徵。Asperger’s綜合徵為一種輕微的孤獨症，通常伴有面孔失認症。在性質上，面孔失認症常伴有神經方面的問題，如聽力障礙。人們都曾有看到一個面孔卻並不能識別這個面孔的經歷。這不是一個不尋常的經歷，因為在一個擁擠或不熟悉的地方，在任何時候都可能發生的。因此，沒有人認為這是罕見的。這種正常人看陌生面孔的感受正是一個面孔失認症病人在觀察任何面孔時所感覺到的。因此，面孔失認症病人也就不知道他們有任何的缺陷。

損傷引起的面孔失認症病人，據他們損傷的程度，也許不能識別他們曾經認識的人，或者他們不能識別陌生的人。中風、腦部受到撞擊或疾病引起加工面孔的腦區受到損傷均可引起面孔失認。損傷引起面孔失認症的基本病理改變為顳枕皮層腹內側區域的損傷，這些區域包括舌回、梭狀回和海馬旁回以及顳葉的前大部分。正常人的功能成像研究已證實了這些區在面孔知覺過程中的重要性。屍檢發現雙側損傷的病例相對來説要少些，CT和fMRI結果提示存在相當比例的右側大腦半球受損的病例，並且正常人的功能呈像研究結果也強調面孔識別過程中右側大腦半球的重要性。由於損傷引起的面孔失認症容易被注意到，因此文獻報道的主要的是這種病例。事實上，先天性的面孔失認症的病人更多。

主要有兩類損傷容易導致面孔失認症的發生。其一是與面孔識別過程有關的腦結構損傷，如右側顳枕腦區的損傷。其二是雙側枕部腦區皮層到決策結構的通路收到損傷。面孔失認症從發病的機制可分為兩大類，一類似乎反映了面孔知覺方面的缺陷，另一類則更可能是面孔記憶方面的降低或喪失。當面孔知覺缺陷時，病人可能對區分男性和女性面孔或者匹配不熟悉面孔的照片方面的表現不好，而面孔記憶方面出現問題的病人可能識別不了熟悉人的面孔，但對這類任務仍然表現得相當的正常。

一般認為知覺型病例可能反映了更嚴重的一種面孔失認症類型。然而，對熟悉面孔的心理想象能力的研究顯示某些患知覺型面孔失認症病人比記憶型面孔失認症的病人有更好的行為表現。因為知覺型面孔失認症病例儲存在大腦中的熟悉面孔表徵可能相當完好，但是一個見過的面孔並不能被回憶只是因為它沒有被足夠精確地感知，但仍可以形成準確的表象。記憶型面孔失認症病人也不能形成面孔表象或識別，可能是因為面孔加工區本身受到損壞或者因為存取這些儲存的信息出現缺陷所致。他們不能認識最近或較早前見到過的面孔可能是由於儲存在大腦中的某些細胞（神經元）中的記憶喪失所致，以致有關的長時或短時記憶就可能出現缺陷。很多中風或腦損傷後發生的面孔失認屬這種情況。此外，這類病例記憶的其它方面，如空間、顏色、風景或數字串（如電話號碼）也可能因中風受影響。中風中斷腦中某些區域的血液供應，至少在某些時間內如此。因此，在這特定的時間內，神經元若得不到氧氣供應，在幾分鐘後就大部分死亡。某些特定神經元的死亡可能引起面孔等長時記憶的某些缺陷。

功能障礙

面孔失認症可引起嚴重的面孔識別障礙，然而一些面孔失認症病人能夠閲讀並能識別一些日常的物體。因此，這種缺陷並不包括視覺識別的各個方面。但這些病人是否只有面孔識別出現障礙，對絕大多數病例來説，答案是否定的。例如，對各種熟悉建築物、花卉、小車或動物等各類物體中識別其中的個體時都有可能出現困難。像人面孔一樣，所有這幾類物體中的各個個體在視覺表現形式上都分別有很大的相似性。因此，這引起人們的設想，面孔失認症可能只是病人對這幾類物體中的各個個體成員能力的識別能力降低或喪失，這幾種類型的物體由很多外觀形式類似的各組成單元構成。識別各種類型（相似項目組成的不同類別，如面孔、建築物和花等）的能力保存正常，但是識別某種類型中各個個體的區分識別能力缺陷。雖然這種觀點吸引了很多人的注意，但是也有少量不支持這種觀點的報道，存在一些非常特殊的功能障礙病例。DeRenzi報告一個病人可以在混放在一堆相似的物體中找到屬於他自己的那一個，並能識別他自己寫的字，在很多貓的照片中挑選出某種特殊品種的貓，不需要看牌照可以識別他自己的小車，並可以把國內硬幣與國外硬幣進行區分。因此，所有這些任務，他都能從一些類別中認識一些視覺上各個項目非常類似個體成員，然而，他不能識別他的親戚及非常熟悉的朋友面孔，這個病人的缺陷主要影響對人面孔的識別。也有報道一個面孔失認症病人，他學會了識別他的羊，並能從羊的面孔照片中正確地找到一些他自己的羊。雖然這些都是一些特殊的罕見病例，但這些病例提示面孔特異性缺陷必須認真對待。在關注面孔特異性缺陷時，提出了一種推測，這些病例可能説明人的大腦中可能存在一種專門負責面孔識別等重要的與社交活動有關的神經結構。其理論基礎是這種神經結構非常難以改變以致於它不涉及其它重要的視覺分辨任務。然而，靈長動物大腦的視覺細胞特性的研究以及人類獲得的專長知識提示這些細胞的組織具有較大的可塑性。很多我們的視覺專長特性可能與較大範圍的細胞活動相關，所有這些細胞均與面孔的加工識別有關。

與面孔內隱識別

正常人除了對面孔進行外顯識別外，還可進行內隱加工。面孔的內隱識別是指在缺乏意識和注意參與的條件下所表現出來的對面孔加工的促進作用。雖然面孔失認症病人對熟悉人的面孔不能進行外顯識別，他們不能給熟悉面孔命名給出某張面孔的人的職業或其它自傳信息，甚至不能描述一張面孔是否是熟人的面孔（對所有的面孔似乎都不熟悉）。然而，從生理及行為方面的測試，有充足的證據表明面孔失認症病人仍然對這些熟悉面孔存在內隱加工識別。如果測試的方法敏感到可以發現面孔失認症病人的殘存面孔加工能力即面孔內隱加工（如在缺乏外顯識別情況下的面孔加工能力），則這種病人對熟悉面孔的加工仍可能以一定的形式存在。當用內隱的方式測試面孔失認症病人的面孔識別能力時，行為方法顯示他們仍保留再學習能力，以前熟悉比不熟悉的面孔的有更好的行為匹配能力和啓動效果。像皮膚電流傳導和誘發電位等電生理方法也顯示內隱加工的存在。面孔失認症病人對面孔內隱識別與健忘症病人普遍存在的啓動效應相類似。一個名叫LF的面孔失認症病人在看一個熟悉面孔並同時聽五個名字時，Bauer同時測量了他的皮膚電傳導性，發現當LF聽到的名字與看到的面孔匹配時比它們不匹配時有更大的皮膚電反映。然而，如果要求這個病人作面孔與名字的匹配作業時，其成績只是在等概率水平。

面孔失認症的治療有兩大措施:替代治療和功能訓練。先天性面孔失認症主要採取替代治療。損傷性面孔失認症的早期主要治療原發性疾病及功能訓練，功能訓練效果不好的後期患者也主要採取替代治療。

對於面孔失認症患者而言，認不出熟人，甚至家庭成員是非常尷尬的，而且在整個社交活動中，從教育到就業等方面都可能產生嚴重的障礙。基於面孔識別認知模型的提出，面孔在腦中的多個表徵和加工的理論有助於人們制定治療計劃。第一個治療方法充分利用漫畫面孔識別快的優點，使面孔在它的空間範圍內更具有特色，與眾不同，以利於患者學會識別面孔。第二個治療方法是基於下面的事實:每個熟悉面孔的表徵同它的特定的知識系統相聯繫。在這個相互關聯的網絡中，激活相關聯的知識有可能促進面孔識別。因此，提示性的識別任務可以促進病例的恢復。第三種治療方法是基於面孔的整體加工特徵，一些研究人員認為面孔的加工是非言語的，並且是按整體的方式進行的。因此，第三種治療方案通過克服面孔失認症病人整體加工的障礙採用面孔部件特徵的方法可幫助腦損傷病人識別家庭成員。第四種治療方法是基於面孔的內隱加工特點提出的，通過一些訓練策略，使病人體驗和增強對面孔的熟悉感。這些訓練策略包括:熟悉度區分、線索識別和語義激活。通過面孔的性別、職業及其他信息的輔助共同激活有關的語義信息達到意識水平，從而克服原有的障礙。

對於先天性面孔失認症和功能訓練效果不好的後期患者一般採用替代治療。通過和藉助一些有效的替代策略以幫助患者識別他人。先天性面孔失認症病人通過多年的實踐逐漸形成身份識別的替代方法，包括步態、服裝、髮型以及身體的大小等。但這些線索並不是非常精確的。因此，為了彌補面孔識別的缺陷，他們有時必須同時使用這些線索以幫助進行有效的身份識別。選作面孔失認症病人作為替代面孔進行身份識別的重要線索包括下面三類，外在線索:頭髮、鬍鬚、服裝、身體的形狀或者他的某些局部特徵；行為線索:步態、姿態、身體語言、情緒及思維等方面；聲音線索:可識別的聲音、音調。但主要是髮型，這可能是因為它的可靠性，對多數人來説頭髮很容易被觀察到，並且不會經常變化。面孔失認症病人可綜合使用多種線索記憶、識別其他人。

面孔失認症的治療基本上是針對原發病以及採用功能適應的康復方法，目的是教會患者利用未被損害的其他信息通道來補償面孔認知缺陷，而針對面孔失認症本身進行的有效的認知康復手段還比較少。隨着對面孔失認症機制的深人研究，有選擇的針對其損傷環節而展開的認知神經心理康復手段正逐漸用於臨牀 ^[1]  。