聽力障礙

由遺傳因素導致的感音神經性耳聾多為重度或極重度耳聾。

2.環境因素

包括母親孕期、兒童出生時或出生後受到的各種病毒或細菌感染、耳毒性藥物、頭部外傷和放射線等致聾因素。

3.藥物和化學制劑致聾

藥物致聾：氨基糖甙類抗生素致聾是我國聽障兒中的主要病因之一。化學制劑：一些工業化製劑如鉛、汞等損傷聽覺器官，一氧化碳中毒導致血紅蛋白攜氧障礙，神經缺氧會累及聽覺系統，對兒童尤為明顯。

4.噪聲性耳聾

成人多見，兒童少見。呈雙側或單側高頻聽力下降。

兒童活潑好動，容易導致外傷，併發耳聾。

聽覺障礙常見的臨牀症候有耳鳴、聽覺過敏、耳聾、幻聽及聽覺失認。

聽力檢查的目的是瞭解聽力損失的程度、性質及病變的部位。檢查方法甚多，可歸納為兩類：

聽性腦幹誘發反應閾值、聽性腦幹誘發反應潛伏期、穩態誘發反應、聲導抗測試、畸變耳聲發射、耳蝸電圖。此種檢查方法不受年齡、精神心理狀態的影響。其結果較精確可靠，有以下幾種：

（1）通過觀察聲刺激引起的非條件反射來了解聽力（如瞬目、轉頭、肢體活動等）；

（2）通過建立條件反射或習慣反應來檢查聽力（如皮膚電阻測聽、西洋鏡測聽等）；

（3）利用生物物理學方法檢查聽力（如聲阻抗-導納測聽）；

（4）利用神經生物學方法檢查聽力（如耳蝸電圖、聽性腦幹反應）。

2.主觀檢查方法

如耳語檢查、秒錶檢查、音叉檢查、聽力計檢查、純音測聽、定向條件反射測定和言語識別率測試等，此方法方便快捷。但可因年齡過小、精神心理狀態失常等多方面因素而影響正確的測聽結論。

1.按聽力損失程度分級

國際衞生組織（WHO-1997）根據500Hz、1000Hz、2000Hz和4000Hz的平均聽力損失將聽損程度分級如下：

≤25dBHL 正常聽力；

26～40dBHL 輕度耳聾；

41～60dBHL 中度耳聾；

61～80dBHL 重度聾；

81dBHL 以上極重度耳聾。

（1）傳導性耳聾凡病變侷限於外耳和中耳，並影響導音功能者，均為傳導性耳聾。如外耳和中耳的發育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化等，都可引起傳導性聽力損失。

（2）感音性耳聾直接影響到末梢感受器、聽神經傳導途徑和聽中樞的各種病變，都可以造成感音性耳聾。感音性耳聾又可分為以下三種：①耳蝸性聾：病變侷限於耳蝸，並影響其感音功能者，即為耳蝸性聾。②神經性聾：病變直接影響到斡旋神經節或發生在聽神經傳到通路上的，均為神經性聾。③中樞性聾：病變位於腦幹與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。

（3）混合性耳聾中內耳病變同時存在，影響聲波傳導與感受所造成的聽力障礙稱為混合性耳聾。導致混合性耳聾的原因可以是一種病變同時損傷了耳的傳音和感音系統，也可以是不同的疾病分別導致中耳和內耳或聽傳導通路的功能障礙所引起。

（1）先天性耳聾包括外遺傳性耳聾、耳道先天性閉鎖、中耳或內耳畸形、妊娠期及圍產期所致的各種耳聾。

（2）後天性耳聾包括外耳和中耳各種傳導性聾，如外耳道後天性閉鎖、化膿性中耳炎、外耳及中耳腫瘤、各種外傷及耳硬化症等；在感音神經性聾中，包括各種傳染病所致的各種感音聾、藥物中毒性聾、迷路炎、聽神經瘤、聽神經病、以及精神因素所致的功能性聾等。

（1）保守治療此種情況指的是各種炎症所致的傳導性耳聾，主要以抗菌素為主，可以通過靜脈點滴或局部滴藥，使炎症消退，也可應用激素和抗組織胺藥物，減少滲出，使聽力盡快恢復。

（2）手術治療傳導性耳聾的治療以手術為主，外、中耳畸形、各種壓迫咽鼓管疾病、耳外傷均可通過不同的手術方法使聽力恢復。外中耳畸形患兒也可考慮骨導助聽器或振動聲橋和骨錨式助聽器。

2.感音神經性耳聾

（1）藥物治療多在排除或治療原發疾病的同時，儘可能及早選用可擴張內耳血管，降低血液黏稠度和溶解小血栓、糖皮質激素、B族維生素、能量合劑等藥物，必要時可應用抗病毒及抗細菌藥物。

（2）助聽器聽力損失程度≤80dB的患兒建議選配助聽器，並行聽覺言語康復訓練。

（3）人工耳蝸是目前幫助重度及極重度聾人獲得聽力，獲得或保持言語功能的良好工具。聽力損失程度>80dB的患兒建議人工耳蝸植入，並行聽覺言語康復訓練。

先行中耳治療，若效果不佳，可考慮選配助聽器，並行聽覺言語康復訓練。

1.避免應用耳毒性藥物

臨牀上要合理用藥，避免使用耳毒性藥物如鏈黴素等氨基糖苷類抗生素。

（1）全身疾病的治療對於可能引起耳聾的全身基礎疾病如高血壓、糖尿病、腎病等要控制，合理用藥，避免累及聽功能。

（2）局部疾病的治療對於引起耳聾的常見耳部疾病如慢性化膿性中耳炎、慢性分泌性中耳炎、耳硬化症以及突發性耳聾要積極治療，避免引起聽力障礙。

避免長時間處在噪音環境中，長期持續佩戴耳機等造成噪音性耳聾的易感因素非常重要。此外，對於在噪音環境中工作的人羣要注意職業防護和定期複查檢測個體的聽力。

2023年8月，為進一步完善出生缺陷防治網絡，提升出生缺陷防治能力，國家衞生健康委辦公廳印發《出生缺陷防治能力提升計劃（2023-2027年）》。針對新生兒聽力障礙，逐步提高3個月內診斷率、6個月內干預率，強化聽覺康復與語言訓練。 ^[1]