關節攣縮

關節的發育是在妊娠2個月時開始的，子宮運動減少的病變(子宮發育不全，多胎，羊水過少)會導致關節攣縮。先天性多關節攣縮是由於神經源性，肌病性以及相關組織疾病引起。先天性肌病，前角細胞疾病，母親肌無力都被認為是引起肌發育不全的原因。先天性多關節攣縮不是遺傳性疾病，但是遺傳性疾病(如18三體，脊柱隱裂)會提高關節攣縮的發生率。

1、有肩關節內收，向內旋轉，肘關節過伸，腕關節，指間關節屈曲。髖關節可能脱位，通常輕度屈髖。膝關節過伸，足常內翻，內收位。小腿肌肉發育不良，肢體缺乏肌肉外觀，呈管狀。關節過度向前屈曲。有時可呈現軟組織翼。脊柱可能側彎。除了長骨較細長外，其他骨骼的X線亦正常。運動障礙非常嚴重。智力不受影響或輕度異常。

2、先天性多關節攣縮常伴隨其他畸形包括小頭畸形，齶裂，隱睾，泌尿道畸形。

3、診斷前需要對該病所伴發的所有畸形作一全面的評估。肌電圖和肌肉活檢對診斷是神經性還是肌肉性失調有幫助。肌肉活檢多表現為肌纖維發育不良，伴隨有纖維和脂肪組織的增生，替代了正常的肌纖維。

4、該疾患的畸形表現以出生時最甚，而以後即不再繼續發展，許多患兒表現良好，2/3者無需卧牀而能自由行走。

鑑別診斷

先天性多發性關節攣縮症：先天性多發性關節攣縮症是因肌肉、關節囊及韌帶纖維化，引起以全身多個關節僵直為特徵的綜合症。

有早期作矯形外科及物理治療的指徵。關節攣縮可在生後幾月內得到相當大的緩解。矯形治療有幫助，雖然後期需要手術以恢復關節角度，但很少能改進行動能力。

治療目標是增加受累關節運動範圍，使患兒能獨立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力，因此，治療須遵循下列原則：

①早期採取軟組織鬆解，切開或切除某些阻礙關節運動的關節囊、韌帶和攣縮的肌肉，才能使受累的關節獲得一定範圍的運動功能。由於攣縮的軟組織多硬韌，物理治療如被動牽拉、手法按摩不僅無效，還會引起關節軟骨因壓力增高而壞死。

②雖然單純物理治療多無矯正作用，但在軟組織鬆解的基礎上，堅持物理治療，可保持手術鬆解的效果，推遲復發的間期。

③支具固定具有一定的輔助作用，夜間穿戴有利於保持手術矯正的位置，白天配戴可輔助行走。

④由於本病具有術後復發傾向，所以應用肌肉一肌腱移位，替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉，可獲得肌力平衡，從而改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質炎的類似手術效果為差。