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苯丙氨酸羥化酶
鎖定
苯丙氨酸羥化酶，phenylalanine hydroxylase ,也稱苯丙氨酸-4-單加氧酶，是一種由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。
- 中文名
- 苯丙氨酸羥化酶
- 外文名
- phenylalanine-4-hydroxylase
- 別 名
- 苯丙氨酸-4-單加氧酶
編號：EC1.14.16.1。苯丙氨酸羥化酶需要蝶啶作為輔酶，廣泛存在於生物中，在動物是存在於肝臟內。在反應過程中，必須與第二二氫蝶啶的還原反應相偶聯地進行。反應是特異的，但色氨酸在某種程度上也有
苯丙氨酸+O2+四氫蝶啶酩氨酸+二氫蝶啶+H2O
二氫蝶啶+NADPH+H+四氫蝶啶+NADP
作用，四氫蝶啶在某種程度上可用蝶啶代替。苯丙酮酸尿症是由於缺乏此酶引起的。
- 參考資料
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- 1. 6HYC: The structure of full ．length human phenylalanine hydroxylase in complex with the cofactor and negative regulator tetrahydrobiopterin．2018-10-19
