肺母細胞瘤

英國諾丁漢市醫院的AdluriRK博士及其同事報道了7例臨牀特徵多樣的肺母細胞瘤患者。對該院數據庫的回顧性分析顯示共有7例肺母細胞瘤患者在1993年1月至2004年12月間接受了手術治療。在同一時間段內，共有889例原發性NSCLC患者接受了肺切除術。從醫院記錄中獲取人口統計學和臨牀詳細資料。病理科回顧組織病理學報告，記錄放射學影像資料。結果顯示，該腫瘤的發病年齡呈雙峯模式（4名患者小於49歲，3名患者大於66歲）。所有患者都有症狀，且腫瘤大小不一。病變常見於下葉（下葉:其他肺葉為4:3），病理學分期為T2N0。所有患者均接受手術切除，手術後未接受化療/放療。7名患者中有3名在隨訪期內死亡，其死因與腫瘤無關，死亡時間在24至29個月之間。最長的隨訪期超過9年，存活患者狀況良好。Adluri博士等總結認為，肺母細胞瘤是一種罕見的腫瘤，其臨牀特徵多樣。早期檢查和治療可能改善其預後。還需進一步開展更大規模的研究來評估該腫瘤的特點。

1)高分化胎兒性腺癌(WDFA):①發病年齡:WDFA的最小年12歲;而肺母細胞瘤有8%患者年齡小於10歲，平均年齡為14歲;②發病率:一般認為肺母細胞瘤比WDFA多見;③預後:預後好，5年生存率超過90%;而肺母細胞瘤5年生存率為10%-25%;④P53:WDFA無變異;而肺母細胞瘤常有P53突變;組織結構:WDFA上皮成分是惡性的，間葉成分是良性的;而肺細胞瘤，間葉成分為肉瘤。WDFA常見桑甚體結構，而肺母細胞偶見或不見。

2)胸肺母細胞瘤:胸肺母細胞瘤，鏡下具有雙相結構，又常發生於肺部，故與肺母細胞瘤相似。

鑑別包括:

①根據WHO(1999年)組織學分類，肺母細胞瘤屬於肺惡性上皮性腫瘤範疇;而胸肺母細胞瘤則屬於軟組織腫瘤;

②概念上的區別:肺母細胞瘤一一雙相分化的腫瘤，含有原上皮性成分，相似於高分化胎兒性腺癌;其原始間葉基質可含有夥骨肉瘤、骨肉瘤或橫紋肌肉瘤。而胸肺母細胞瘤一一囊性和(或)實性肉瘤，囊壁被覆良性、化生的纖毛上皮。顯然，肺母細胞瘤屬於特異的癌肉瘤，而胸肺母細胞瘤屬於肺肉瘤，上皮成分是化生的、良性的囊壁;

③發病年齡:肺母細胞瘤多見於成年人嗜煙者，平均發病年齡43歲;胸肺母細胞瘤多見於1-4歲嬰幼兒，10歲以下者佔90%;

④發生部位:肺母細胞瘤，發生於肺內;而胸肺母細胞瘤，除發生於肺內，也可發生於胸膜、縱隔等肺外組織;

⑤組織學特點:肺母細胞瘤含有原始上皮成分，具有子宮內膜腺體形態特徵;其原始間葉肉瘤可含有灶性軟骨肉瘤、骨肉瘤和橫紋肌肉瘤。而胸肺母細胞瘤更相似於葡萄狀橫紋肌肉瘤結構，特別是囊性型;

⑥大體表現:肺母細胞瘤為實性腫塊;胸肺母細胞瘤可呈囊性，亦可為實性，切除送檢的標本囊性多於實性;

⑦免疫組化表達:兩者肉瘤區，對波形蛋白、結合蛋白、肌紅蛋白、S-lOO蛋白有不同程度的表達。但胸肺母細胞瘤對組織細胞抗原亦呈陽性表達;而肺母細胞瘤對CK亦有少量細胞呈陽性表達。上皮區，肺母細胞瘤4CgA和NSE的陽性表達率較高，對降鈣素(calcitonin)亦有少量瘤細胞呈陽性表達。而胸肺母細胞瘤只是肉瘤區有少量瘤細胞對NSE呈陽性表達;

預後:胸肺母細胞瘤比肺母細胞瘤預後要好。

肺癌肉瘤:肺母細胞瘤和肺癌肉瘤同屬雙相分化的肺惡性腫瘤，但兩者亦有不同。①發病年齡:肺癌肉瘤發病高峯年齡6080歲，50歲以下的佔15%;肺母細胞瘤平均年齡43歲，20歲以下佔20%;②性別:肺癌肉瘤，男性多見，男女之比為5:1-11=1;肺母細胞瘤女性稍為多見，男女之比為1:1-1:2;③組織學特點:肺癌肉瘤鏡下是非小細胞癌與異源性肉瘤。非小細胞癌屬低分化癌，且多數呈混合性;肉瘤也多屬問變性的橫紋肌肉瘤、骨肉瘤等。而肺母細胞稽，上皮部分為高分化胎兒性腺癌，呈單一性;肉瘤可以是分化性或間變性的橫紋肌肉瘤、骨肉瘤或纖維肉瘤;④預後:

肺癌肉瘤預後差。肺癌肉瘤術後平均生存時間為9個月，2年生存率30%，5年生存率16%。此外，肺母細胞瘤還應與縱隔的惡性畸胎瘤和轉移性腎母細胞，均有子宮內膜癌鑑別。

例1女，50歲，因“體檢發現右上肺腫物影20天”於1996年10月2日入院。入院前無咳嗽、胸痛及發熱等症。CT檢查示右上肺一直徑約4cm密度均勻增高影，分葉狀，邊緣清楚。擬“右上肺腫瘤”而行剖胸探查術。術中見右上肺葉前段4cm×3.5cm×3cm腫物，表面有臍凹徵，右肺門一淋巴結，直徑約2cm大。行右上肺葉切除+肺門淋巴結清掃。術後病理：腫瘤切面呈灰白色，鏡下腫瘤由纖維組織細胞樣細胞(免疫組化Vinentin(++))、間質及幼稚肺泡上皮形成的腺管樣結構(EMA、CK均(++))所構成，瘤子與周圍肺組織分界清楚，中央有多量膽固醇結晶沉着並呈粥樣變、肺門淋巴結無癌轉移。病理診斷：肺母細胞瘤、術後應用環磷酰胺、長春辛鹼、阿黴素、更生黴素方案化療2週期。出院後隨訪2年未見覆發。例2男，34歲，因“反覆咳嗽伴左胸痛2月餘”於1998年1月6日入院。患者有輕度氣促，無血痰及發熱。查體：一般情況尚可，淺表淋巴結未及腫大，左上肺叩濁，呼吸音弱。胸片示左上肺密度增高腫塊影，分葉狀，邊緣不完整。纖支鏡檢未異常。擬“左上肺癌”於1月16日行剖胸探查，術中見左上肺葉有一約10cm×9cm×8cm腫物，質硬，邊不平，呈魚肉狀，易爛，與胸壁粘連，左肺門淋巴結一個約4cm×3cm。行左上肺葉切除+肺門淋巴結清除。病理檢查：鏡下瘤內含梭形細胞、間質和幼稚肺泡上皮，部分區域可見軟骨肉瘤。免疫組化CK、EMA可辨出各種成分。病理診斷：肺母細胞瘤，肺門淋巴結轉移。術後局部放療及CAP方案化療3週期。術後已9個月，隨診未見覆發。討論肺母細胞瘤少見。其臨牀表現亦無特徵性。術前診斷困難，確診主要依靠手術+病理檢查。治療上以手術切除為主，放、化療的效果因資料不多而難以肯定。預後方面，束餘聲等(1)收集國內外文獻報道的115例患者，其中可手術切除108例，26例1年內死亡，2年、5年生存率分別為58%、39%。我院收治的2例經手術、放療和化療後，隨訪至今未見覆發，提示肺母細胞瘤只要能及時得到診斷，治療效果還是比較好的。