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組織細胞增多症

鎖定
本病是一組單核-巨噬細胞(組織細胞)異常增生的疾病,較罕見,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸細胞肉芽腫病。因病因均未明,故定名為組織細胞增生症X。雖然各病種累及的臟器範圍(骨、皮膚、淋巴結、腦垂體等)、發病年齡、臨牀表現各不相同。但肺都有不同程度累及,組織學改變也同樣為單核-巨噬細胞異常增生和嗜酸粒細胞浸潤而形成間質性肉芽腫。嗜酸細胞肉芽腫主要損害肺臟,故以肺臟病損害為本組疾病的代表加以闡述。
中文名
組織細胞增多症
性    質
疾病
表    現
組織細胞異常增加
診    斷
肺組織活檢

組織細胞增多症病理

病變在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支氣管和血管周圍組織,並可有出血和壞死;原有結構被破壞,纖維組織增生,或呈蜂窩肺變化。

組織細胞增多症臨牀表現

約20%患者無症狀,僅在胸部X線體檢時發現。多數發病徐緩,可有低熱、乏力、乾咳、呼吸困難。20%患者合併尿崩症,另20%患者可併發單個或多發性長骨肉芽腫。周圍血象無嗜酸粒細胞增多。有些患者可自行緩解。但常反覆發病,最後形成肺纖維化,肺囊腫。如囊腫破裂可併發自發性氣胸。嚴重時可導致呼吸及右心功能衰竭。
胸部X線示彌散性微小、邊緣不清斑點狀陰影,晚期因大量纖維化形成蜂窩肺。

組織細胞增多症診斷

主要依靠肺組織活檢。

組織細胞增多症治療方式

糖皮質激素療效不一,早期使用可有一定效果。對放射治療敏感;但因放射可引起纖維化,應慎用,可用於肺外侷限性病灶。