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眼球后退綜合徵

眼球后退綜合徵是一種水平直肌運動障礙性疾病，以眼球內轉時伴有眼球后退，同時向內上或內下偏斜瞼裂偏小為特徵，並伴有眼部或全身其他先天發育異常的病徵。又稱Duane綜合徵。

眼球后退綜合徵病因

已知眼球后退綜合徵是一種先天性眼球運動障礙性疾病，但其確切病因不明。

眼球后退綜合徵有三個主要體徵，即患眼外轉障礙、內轉時眼球后退、瞼裂縮小。

1.視功能

少數患者有不同程度的弱視，且有大部分為屈光參差性弱視，另有7%左右為斜視性弱視。僅少數出現複視。

2.眼位偏斜

第一眼位可表現為正位、內斜或外斜。一般認為內斜最為多見。

3.眼球運動異常

典型的眼球后退綜合徵表現為外轉明顯受限，或完全不能外轉；內轉時有不同程度的急速上轉和（或）下轉。

4.瞼裂縮窄及眼球后退

瞼裂變化是眼球后退綜合徵的特點之一，瞼裂變窄可表現為上下瞼的變化。

5.代償頭位

幾乎全部內斜或外斜的眼球后退綜合徵患者均有代償頭位。

無特殊實驗室檢查。

根據不同類型，EOG及眼外肌肌電圖（EMG）描記會有不同的異常表現。

典型眼球后退綜合徵診斷並不困難，通常為先天性，但也有後天性的眼球后退綜合徵，其診斷要點如下：

1.眼位偏斜

觀察第一眼位有無內斜視、內隱斜視、外斜視和外隱斜視。內轉時有無上下偏斜現象。

2.眼球運動異常

內轉或外轉時有無障礙，其受限程度如何。

3.眼球后退

用眼球突出計檢查第一眼位、內轉位及外轉位時眼球突出度。如內轉與外轉時眼突出度相差大於2mm應懷疑本徵。

4.瞼裂狀態

內轉時瞼裂縮小，外轉時瞼裂開大，如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大於2mm應考慮本徵。

5.單眼患病時

應特別與健眼進行比較。

6.牽拉試驗

可以證實解剖異常，必要時手術中證實。

首先應矯正屈光不正和治療弱視，以提高本徵患兒的視力和恢復雙眼單視功能。矯正第一眼位的眼位偏斜，以改善代償頭位。另外，還應儘可能減輕內轉時的眼球后退和瞼裂縮小及垂直偏斜。

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